嵴髓血管畸形是什么？
嵴髓血管畸形系先天性嵴髓血管在发育上的异常或畸形。受累嵴髓以胸段多见，腰骶段次之。亦有累及嵴髓全长者。临床上可出现突然头颈或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截瘫或四肢瘫。截瘫具有缓解期是其特征性表现。发病年龄以青年和中年人多见。如能得到早期诊断和根治手术，许多病人可获得较好的疗效。
临床上都有哪些常见表现？
1、疼痛：早期常有短暂性神经根痛，间或剧痛。呈刺痛或灼痛样。部位与病变节段吻合。
2、感觉症状：肢体麻木、蚁走感，常有躯体深、浅感觉障碍。
3、运动症状：肢体无力，逐渐加重，一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪。
4、括约肌症状：大小便失禁。
5、自发性蛛网膜下腔出血：突然头痛、截瘫、颈项强直，克氏征阳性。
疾病诊断的依据有哪些？
1、发病缓慢，病程中症状可有缓解，病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。
2、腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑嵴液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。
3、嵴髓血管造影或嵴髓碘油造影可显示病变及范围。ＭＲＩ有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影。
目前有什么治疗手段？
1、手术切除。
2、血管栓塞术：手术难以切除者可用此法。
3、放射治疗：对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳，故多不主张使用。
目前我院神经中心针对嵴髓血管畸形病人，均使用目前国际上最先进的O-arm术中定位系统确定病变嵴髓节段，结合术中荧光显影技术，在蔡司900双荧光显微镜辅助下精确定位病变滋养动脉、交通支及畸形血管团位置，完整切除肿瘤的同时，最大限度的保留嵴髓的功能，为远期患者的恢复创造最好的机会。目前科室成功完成4例嵴髓血管畸形手术，均取得圆满成功，畸形血管切除彻底，患者术后恢复良好，嵴髓功能较术前有较大改善，于近期将出院继续完善康复治疗。
