先天性胆总管囊肿扩张症的并发症

先天性胆总管扩张症是小儿最常见的肝胆外科疾病，大部分患者为女性，男女比例为1：3。发病原因不清，可能与基因突变有关，但近代多数学者认为是胆胰合流异常所致。临床分型以Ⅰ型最为常见，约占全部CCC的90％。由于现代影像学的发展，临床诊断比较容易。治疗方式以手术切除为主，临床并发症较为常见，主要包括手术并发症和非手术并发症。

一、非手术并发症

1、胆汁性肝硬化

胆汁性肝硬化形成的主要原因是胆道感染和胆道梗阻，国内余世耀等研究发现肝硬化除了与胆道感染和梗阻有关外，还与囊肿的大小和年龄有关，年龄越小，囊肿越大发生肝硬化的程度和几率越高。临床上小儿如反复出现黄疸和发热的患者要高度注意此病，需要及时手术治疗解除胆道感染和梗阻。

2、胰腺炎

胆胰合流异常是CCC合并胰腺炎的病理学基础。胰胆管在十二指肠壁外汇合，失去了各自括约肌功能，胰蛋白酶被返流的胆汁激活，同时胰蛋白酶又激活了其他的酶，其中磷脂酶破坏血管壁和胰腺导管，胰腺细胞膜和线粒体膜的脂蛋白结构，引起一系列胰腺炎症反应。胆汁流入胰管破坏胰管上皮屏障，导致胰腺炎症发生。

成人合并胆囊和胆管泥沙样结石患者也易并发胰腺炎的重要原因，Sugiyama等报道胆胰合流异常的病人急性胰腺炎的发病率高达31％。治疗方式可以先通过ENBD+内科治疗改善胰腺炎的临床症状，一般不主张在胰腺炎发作的时候行囊肿切除，胆总管胰腺段的囊肿在胰腺炎发作时很难完整切除，强行剥离囊肿可能引起门静脉撕裂而导致大出血。

3、胆道感染和结石

胆道感染和结石是CCC最常见的并发症，其发生率在成人为62.1％，小儿为13％，以肝外胆道为主，主要是胆色素结石。结石形成的原因主要由于胰液返流，胰脂肪酶被激活，从而使三磷酸甘油脂降解为甘油和硬脂酸，硬脂酸与钙结合成硬脂酸钙结石。

甘油进一步氧化成柠檬酸，与钙结合形成柠檬酸结石。胆道末端狭窄，胆汁淤积，也是胆总管结石形成及胆道感染机率较高。治疗上可以合并胆总管囊肿合并切除，如果感染较重，可以暂时通过ENBD解除梗阻，择期手术治疗。

4、癌变

癌变包括胆总管囊肿癌变和胆囊癌变。Kimura报道65例CCC患者，16例合并胆囊癌。其发生原因主要是胆道远端出口绝对或相对狭窄，胰液返流，导致黏膜损伤是癌变的病理基础。胆汁中次级胆酸和自由胆酸浓度增高，具有潜在致癌作用。同时一些学者发现基因突变也是导致癌变的重要原因。只有切除囊肿，才能终止病理变化。

5、自发穿孔

先天性胆总管囊肿自发穿孔是少见并发症，发生率1.8-7.0％，主要原因是胰胆管合流异常，使胰液返流致囊壁薄弱。治疗方式，如腹腔感染轻，可以采取囊肿切除，胆肠吻合，如感染较重，仅适合采取外引流。

二 手术并发症

1、术中出血

反复合并感染的CCC，囊肿壁与门静脉形成较多的侧枝循环及粘连。分离切除囊肿时极易损伤门静脉，甚至导致门静脉部分撕脱导致大出血。针对此类病例可以行内囊切除，保留外囊。可以避免周围组织损伤。

2、术后胆漏

术后胆漏可能因为完全切除囊肿后，近端胆道口狭小，吻合时不敢过多缝合，导致吻合不确切，引起胆漏。避免的方法要尽量保证吻合口够大，应用可吸收线确切缝合。

3、吻合口狭窄

吻合口狭窄是CCC手术后最常见的远期并发症之一。原因主要是第一吻合口本身就小，手术后出现瘢痕，吻合口狭窄。第二手术过程中将胆道剥离过净，损伤胆道滋养血管，术后瘢痕，吻合口狭窄。第三 术中应用非可吸收线缝合，术后吻合口周围在线结周围形成结石，导致吻合口梗阻。

防治方法，Lilly介绍的方法将囊肿后壁黏膜剥除干净，而允许残余外层纤维组织，胆总管上段留一喇叭形开口，与空肠作吻合。在切除囊肿上端留置一小裙边，剥离囊肿内壁，保证吻合口达到2cm宽，应用可吸收线吻合，后壁连续，前壁间断。同时保护保留的胆道的滋养血管。

4、胆总管癌变

在CCC手术初期，外科医师对此病认识不清，多数采取不切除，行囊肿空肠或十二指肠吻合，术后癌变率远超过非手术病例，Todani等报道先天性胆总管囊肿发生癌变的63例患者中，36例作过囊肿内引流手术，内引流使肠激酶的肠液返流至囊肿时引起胰液激活，长期的慢性刺激引起癌变。

国内刘颖斌等报道20例胆总管囊肿癌变的临床资料，其中内引流术后癌变11例，切除 Roux-Y胆总管空肠吻合术的出现很大限度的避免术后癌变的发生，但由于基层医院部分医师手术技术不成熟，手术切除囊肿下段切除不够，术后发生癌变.

5、术后胆管炎，结石形成

术后胆管炎，胆管结石相对比较常见，其原因主要是吻合口狭窄，术后肠液返流，引起胆道感染，形成结石。其避免方法尽量保证吻合口足够大，采取胆总管空肠Roux-Y吻合，空肠襻不宜过长或过短，可以设计一些抗返流装置。