烟雾病的认识

烟雾病是一种Willis环慢性进展性闭塞性疾病，病程较长，不同阶段因受累血管的范围和程度不同，从而其临床表现也复杂多样，可简单分为出血型和缺血型，前者包括蛛网膜下腔出血、脑实质出血、脑室出血，后者包括TIA、脑梗塞、头痛、头昏、癫痫、智能减退等。对于出血型患者，临床医师往往会从血管因素方面查找病因而得到确诊。

对于儿童缺血型患者，典型表现为过度换气或运动后出现发作性的一侧肢体麻木无力或偏瘫，这样的患者也不容易漏诊，但如仅有视物不清、头痛、头昏、肢体抽搐、智力减退等症状，而临床医师对该病又缺乏足够认识，很难想到从血管因素方面查找病因。因此对于有上述临床表现的儿童患者，若找不到其它明确的病因，都应该想到该病的可能。

成人缺血型患者，除了上述原因造成漏诊外，对于有TIA、脑梗塞表现的患者还往往被简单诊断为动脉硬化性脑血栓形成。事实上，烟雾病在普通CT和MRI上有一定的特征性改变。烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞后，导致广泛的颅内外和皮层侧枝形成，从而使主要脑动脉的血液供应范围发生变化，因此某些患者脑梗塞的病灶与脑动脉分布范围不相符。

另外，脑底部和脑实质出现的烟雾状血管在T1、T2相呈现出较多的血管流空影;而皮层软脑膜动脉扩张在FLAIR序列上表现出特征性的“常春藤征”：点状或细条状高信号以及T1增强相上点状或细条状强化影，像爬行在石头上的常春藤。对于有上述影像学表现者，也应该想到烟雾病的可能。除了使临床医师能想到“烟雾病”外，进行无创脑血管检查更是提高烟雾病诊断率的决定性因素。

如上所述，患者的临床表现以及普通CT、MRI有可能提供很有信息的价值如基底部异常血管流空影，但在很多情况下只能提示有缺血或出血病灶，此时进一步选择无创脑血管检查尤为重要。结合我国国情，在筛查烟雾病方面首选廉价的TCD检查。

当发现主要动脉狭窄或闭塞以及侧枝代偿的TCD改变时，再进一步行MRI+MRA检查，其诊断烟雾病的敏感度、特异度及准确度分别为92％、100％、94％。97年日本厚生省修订的烟雾病诊断指南中就将MRI+MRA作为独立的诊断标准：颈内动脉末端和大脑前动脉及大脑中动脉起始段狭窄或闭塞;基底节区可见烟雾状异常血管网;病变为双侧。

其实，提高烟雾病的诊断率并不难，只要想到，再进行TCD筛查或者MRI检查的同时行MRA检查，就能避免很大一部分患者漏诊、误诊。