关注儿童卵巢肿瘤

1、卵巢肿瘤的干预要有所为和有所不为

胎儿卵巢囊肿巨大时可引起羊水过多、肺发育不良或难产，有学者提出应在产前行抽吸减压治疗。由于大多数新生儿卵巢扭转发生在产前，产前干预预防扭转具有一定的合理性。因此，许多学者建议囊肿的直径大于4cm时，宜行产前囊液抽吸。产前双侧卵巢扭转自截的现象亦是支持干预胎儿卵巢囊肿的证据。但另有研究表明，产前抽吸后囊肿的复发较为常见，甚至可在抽吸后1周就发生。抽吸还有引起囊内出血的危险，也可误穿肠重复畸形或其他非卵巢组织，对母体亦有损伤。因此，关于产前是否干预的观点并不统一。

新生儿、婴儿卵巢囊肿偶尔为新生物性肿瘤，但绝大多数为良性。新生儿期经超声发现的卵巢囊肿绝大多数为小的无症状的病变。临床观察提示，当母体和胎盘的激素水平下降后，几乎全部的新生儿单纯性囊肿都可自行消失，因此，单纯性的无症状的，直径小于4～5cm的卵巢囊肿一般不急于施行手术切除。对于较大的单纯性囊肿（直径大于4～5cm）和复杂性囊肿的处理，目前仍有争议。有两种观点，一是应对新生儿大的或复杂性的囊肿施行外科干预，可减少卵巢扭转和其他并发症的发生，具有保存卵巢组织的优点。外科干预可选择经皮或经腹腔镜抽吸，亦可经腹腔镜去顶或切除，也可用开放性手术。另一观点主张对卵巢囊肿持保守态度，可在下列情况下进行系列超声随访观察：

①囊肿明确来自卵巢；

②超声可见出血所致的碎屑和分隔，但确无实质成分；

③AFP和β-HCG正常；

④患儿无症状。

总之，单纯性和复杂性囊肿可作观察，但必须严密随访。如果症状进展、囊肿持续存在，宜行手术干预，干预时需要尽可能多的保留卵巢组织。所有新生儿的有症状的卵巢囊肿均需外科干预。尽管卵巢扭转常发生在胎儿期，扭转后的卵巢失去活力，在处理新生儿卵巢复杂性囊肿时，手术虽不可能挽救扭转侧卵巢，但可避免出血、破裂致腹膜炎、肠梗阻和游走性肿块等并发症。

与新生儿卵巢囊肿一样，大多数青春前期卵巢囊肿都来源于卵泡并可自行消退。该年龄段的囊肿适合选择观察随访的指征包括：

①囊肿来源于卵巢；

②囊肿非复杂性；

③血清AFP和β-HCG正常；

④无临床症状。

手术指征为：

①囊肿持续存在；

②担心恶性可能；

③伴有临床症状（包括具激素活性囊肿诱发的症状）。

对囊肿大小和扭转危险尚存在争论。由于临床观察到较大的卵巢囊肿也可自行消退，囊肿的大小不再是决定外科干预的绝对指证。青春前期卵巢囊肿应在2～3周后缩小，如果随访2～3周囊肿已见缩小，推荐每月行一次超声检查直至囊肿完全消失。如果囊肿未缩小或持续存在1～6个月，应考虑外科干预。由于此年龄段可发生卵巢肿瘤，复杂性卵巢囊肿不适合观察，以手术切除为宜。如持续存在的单纯性囊肿需手术干预，首选保留卵巢的囊肿切除术。只有在明确真正的单纯性囊肿时，才能考虑行囊肿开窗术。具激素活动性囊肿和良性囊性畸胎瘤（AFP和β-HCG正常）也应选择保留卵巢的肿瘤切除术。

青春期卵巢囊肿的治疗目的是缓解症状，消除风险，并最大限度地保留卵巢组织。对于功能性单纯性卵巢囊肿，由于大多数卵巢囊肿可自行消退，因此大部分病例仅需随访观察。随访观察时间无明确规定，有学者定为2～3个月或2～3个月经周期，另有人建议无症状者可观察更长时间。口服避孕药（OCP）等激素抑制药物对青春期卵巢囊肿无作用，不推荐使用。

这些功能性单纯性囊肿的手术指证为：

①出现明显症状，②系列超声随访未见消退。还有学者提倡囊肿较大时宜手术治疗，以防卵巢扭转。可采用的手术方式有抽吸、开窗或囊肿切除。对于青春期女孩的持续不消退或有症状的功能性卵巢囊肿，多数学者推崇腹腔镜探查并行囊肿去顶或切除术。卵巢囊肿去顶开窗术的复发率为5％～8％，但较切除术可保留更多的卵巢组织。复杂性卵巢囊肿多由功能性囊肿内出血所致，一旦这样的囊肿破裂，将引起腹腔内相当量的出血。如超声检查的表现符合复杂性功能性囊肿，可行系列超声随访。但在2～3个月经周期后囊肿未见消退或伴有明显的症状时，则有手术干预的指证。青春期复杂性囊肿还应考虑为皮样囊肿或其他肿瘤，在确定治疗方案前还需检查血清AFP和β-HCG。如有异常升高，提示卵巢恶性肿瘤的可能，应予切除手术。如血清AFP和β-HCG正常，则提示恶性肿瘤的可能性很小，可考虑采用保留卵巢组织的手术方式。外科医师多数喜好用腹腔镜手术切除复杂性囊肿，但在囊肿很大或血浆AFP和β-HCG升高提示恶性畸胎瘤时，宜采用开放式手术进路（如耻骨上皮纹切口），不但可获得更好的暴露，而且减少了肿瘤破裂的危险。

任何年龄段的小儿卵巢恶性肿瘤，一经确诊，都需要行标准的卵巢肿瘤根治术。推荐的手术切除范围包括同侧卵巢切除＋同侧附件切除＋大网膜切除术。术中需要对盆、腹水收集，离心查找肿瘤细胞，必要时进行腹腔的灌洗收集盆、腹水，以了解肿瘤的分期。根据肿瘤的病理和分期决定后续化疗和/放疗。的近年来，有学者提出对于恶性卵巢肿瘤，如有可能，尽可能保留患侧卵巢，以保护患儿的生育功能。但是随之而来的肿瘤的复发风险提高，需密切随访。对于卵巢恶性肿瘤，术后6月的“二次探查”非常有必要，可以了解患儿卵巢的状态，有无腹腔、盆腔、直肠子宫间隙、直肠前壁、肝脏表面有无种植或肿瘤的转移，积极的二次探查和手术，配合以化疗和放疗，无疑进一步提高了卵巢恶性肿瘤患儿的生存率和生存质量。