眼肌麻痹的诊治疗与鉴别诊断

眼外肌麻痹综合征的共用特点是:双眼或单眼出现眼睑下垂和眼球活动逐渐受阻,部分患者甚至眼球固定,双侧瞳孔活动不受影响,多个眼肌出现失神经支配。就病变部位来说,眼肌病、颅神经病、神经肌肉接头处损害、损害眼球运动的神经核和核上联系的脑部病变,均可出现眼外肌麻痹。常见的有老年性眼睑下垂、痛性眼肌麻痹、眼肌麻痹型偏头痛、颅内动脉瘤、糖尿病性眼肌麻痹等。

1、老年性眼睑下垂:为上眼睑下垂,疲劳及傍晚明显,有家族史,本文2 例均为老年女性,为亲姐妹,除眼睑下垂外,无眼球运动受限。

2、痛性眼肌麻痹综合征:又称Tolosa - Hunt 综合征,临床特点:1) 眼肌麻痹症状常伴有眼球后痛,并放射至颞侧及前额部；2) 病变常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,第Ⅴ脑神经第1 支及交感神经；3) 症状可持续数日或数月，可自行缓解,少数患者可遗留部分神经麻痹症状；4) 发作时间间隔不一，可为数月或数年；5) 除海绵窦眶上裂之外,全身无异常表现；6) 肾上腺皮质激素可促使症状缓解。痛性眼肌麻痹综合征临床表现的病理基础为眶上裂或海面窦区组织的非特异性炎症或肉牙肿。MRI 检查即可表现眶上裂片状或小结节状肉芽组织增生,也可表现为海绵窦增大增宽。本病可反复发作。本文2 例,均为老年女性;首发症状均为一侧持续性眼眶痛,且伴恶心、呕吐及同侧额颞部痛,曾被诊断为 三叉神经痛 、 青光眼；查体发现:眼睑下垂,球结膜充血,眼球固定,双侧瞳孔大小及反射未见异常,提示动眼、滑车、外展神经麻痹,伴同侧三叉神经第1 、2支痛觉减退;头CT 及MRI 检查未见异常;经肾上腺皮质激素、甘露醇、抗生素及镇痛剂治疗1 周好转。

3、糖尿病性眼肌麻痹:糖尿病性神经病变为糖尿病常见并发症之一,其发生率可达10 ％ - 15 ％,颅神经受累占糖尿病神经系统并发症的0.7 ％ - 1.0％,糖尿病眼外肌麻痹多发生于中老年人,糖尿病性眼肌麻痹随着年龄的增长和病程的延长发病率提高,且本病也可反复发作。本文9 例中,不完全性动眼神经麻痹4 例、滑车神经麻痹2 例、外展神经麻痹3 例,多数神经系统检查无明显异常。

4、眼肌麻痹性偏头痛:可有反复发作的偏头痛病史,但以眼眶和球后的疼痛为重,每次头痛后数分钟,少数数小时后发生疼痛侧眼球支配神经的麻痹,可以Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ数支颅神经,也可累及其中之一,持续数天或数周恢复。本文1 例为中年女性;以头痛、眼睑下垂伴复视2 个月加重1 周就诊;有偏头痛病史,8 年前曾有同样病史,经针灸及活血化淤药治疗好转;查体及复视像提示动眼神经、外展神经及三叉神经第一支麻痹。

5、颅内动脉瘤颅内动脉瘤以颈内- 后交通动脉瘤压迫在此穿行的动眼神经,本文1 例即属此种情况,受损时常为完全性动眼神经麻痹。颅内动脉瘤的诊断:青中年以上病人,如有以下情况,应首先考虑有动脉瘤的可能:1) 偏头痛发作伴有一侧眼肌麻痹；2) 突发的一侧动眼神经或外展神经麻痹；3) 突发的蛛网膜下腔出血；4) 反复大量鼻出血伴一侧视力进行性减退。动脉瘤的部位不同其症状有别,确诊有赖于MRA、CTA或DSA 等辅助检查。

病例：

15 例病人中,男性9 例,女性6 例;年龄46 - 78 岁,平均59岁;既往有糖尿病史者9 人,有偏头痛病史者1 人,有高血压病史者4 例。主诉复视9 例;视物模糊伴头痛6 例,伴恶心、呕吐2 例;眼裂变小4 例;反复缓解复发3 例。单纯动眼神经麻痹者6 例,外展神经麻痹3 例,滑车神经麻痹2 例,多颅神经麻痹4例。均为单眼发病,右眼9 例,左眼6 例。

所有患者均进行眼科复视像、眼底、眼压、及眼科一般检查;血常规、血糖、血脂、肝功能、肾功能等实验室检查;必要时行头颅CT、MRI、及DSA 等影像学检查。以明确眼外肌麻痹及其病因。