如何正确对待复杂先心病？

我国先心病患儿人数庞大，每年新增加的先心病患儿2O万左右，其中复杂先心病约占三分之一左右。自上世纪70年代以来，经过几代心外科专家学者的努力，部分先心病的诊治水平已接近或达到国际水平，但由于经济水平限制和地域发展不平衡，我国复杂先心病的外科治疗的整体水平与发达国家仍有相当距离。

大部分复杂先心病患儿均有口唇紫绀表现，一般在出生后数月内出现，并逐渐加重。

根据患儿肺动脉压力高低不同，复杂先心病可分为两大类：

1、肺动脉低压型：法洛四联症，肺动脉闭锁，完全性大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄，右室双出口合并肺动脉瓣狭窄等；

2、肺动脉高压型：完全型大动脉转位，完全性肺静脉异位引流，右室双出口，共同动脉干等。

由于缺氧和喂养困难，复杂先心病患儿往往各脏器发育滞后，加重其抵抗力低下，患儿往往因肺部感染或心衰而夭折。因此，随着婴幼儿心脏外科诊治总体水平的提高，复杂先心病的“早诊断，早治疗”的原则已得到广泛认同。据统计，70-80％复杂先心可达矫治效果（解剖或生理矫治），手术安全性较高，患儿术后可享受正常人或接近正常人生活质量。其余大部患儿也可通过姑息手术可减轻症状，改善生活质量。

但是，由于我国国情特点，相当部分复杂先心病患儿就诊偏晚，以致影响手术效果甚至错失手术时机。同样，对于复杂先心病患儿，手术成功只是一方面，术后定期随访同样非常重要。我国社区医师及随访制度尚不健全，患儿术后随访随意性较大，医从性低，造成部分术后患儿生活质量低或过早死亡。以发病率居复杂先心前两位的法洛四联症和完全性大动脉转位为例，部分完全性大动脉合并重度肺动脉高压大龄患儿经积极努力，可获得根治机会。此类患儿术后往往需要长期服用降肺高压药物（如西地那非等），并避免剧烈活动。但部分家属在第一次随访后往往放松警惕，随访停药或放任活动，造成患儿猝死。此外，由于目前全世界尚缺乏理想的肺动脉瓣替代材料，法洛四联症患儿根治术后往往存在不同程度的肺动脉瓣反流，部分患儿术后数年出现右心室增大或心律失常，需定期随访检查，适时考虑再次手术或介入下置入肺动脉带瓣支架阻止病变进程，以免心衰或猝死。

应当指出，对于部分极复杂先心病（如单心室合并房室瓣重度关闭不全等）患儿，虽然外科可延缓疾病进程，减轻症状，改善生活质量，但无法避免其心衰结局，患儿最终需心脏移植。希望患儿家属能调整心态，正确对待。