吡非尼酮是治疗肺纤维化非常有效的特效治疗药物，一般针对临床上的特发性肺纤维化。特发性肺纤维化主要是指原因不明的双肺间质性纤维化，多由普通病毒感染所引起，但持续时间较长，反复高热、呼吸困难、咳嗽、少痰，甚至有痰中带血，通过胸部高分辨CT进一步确诊为双肺纤维化。该纤维化一般抗生素治疗效果较差，需要给予特殊的抗肺纤维化药物治疗。吡非尼酮就属于这类特效药物，但该类药物吃的时间一般在一年以上，而且一旦发生耐药性会导致肺纤维化的进一步加重，肺功能进一步下降，发生呼吸衰竭而导致死亡，因此吡非尼酮尽量延长吃药时间不能随便中断。
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