目前没有有效治疗肺纤维化的药物。1、在临床中，乙酰半胱氨酸或者吡非尼酮，可以在一定程度上减缓肺功能恶化，或者降低呼吸衰竭加重的频率。2、非药物治疗，肺纤维化患者应该尽可能的进行肺康复治疗，但是不推荐使用有创机械通气治疗肺纤维化，所引起的呼吸衰竭。3、肺移植，肺移植是目前治疗肺纤维化的有效办法。4、对症治疗，对症治疗咳嗽、咳痰等情况。
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