反射性交感神经营养不良诊断和治疗

反射性交感神经营养不良（rsds）RSDS最早在127年前由Mitchell等报道，经Medline检索，迄今国内未见关于本病的报道。早期对RSDS患者的研究显示，本病的发生存在一定的诱发因素，但并非都是外伤，有报道肾移植、心肌梗塞和脑血管意外有时也会引起本病。另外，情绪紧张可能也是一个重要的诱发因素。本例患者为软组织损伤后起病，也说明了诱发因素在本病发病中的重要意义。 RSDS的发病机理不清。

首先，本病可能与外伤后反射弧的形成有关。该反射弧由皮层调控，引起周围血管紊乱。异常的疼痛反应可能说明了损伤的轴突对肾上腺素等与交感神经相关的物质的敏感性增高，后者可被抗交感神经药物阻滞。其次，RSDS患者的定量脑电图和肢体感觉唤起电位可能受损，加上单侧交感神经阻滞能获得双侧皮肤异常和肢体疼痛的改善，提示皮质路径参与发病。另外，RSDS患者的HLA-A3, B7, 和DR2比对照组高两倍。以上提示，RSDS可能是一种神经免疫性疾病。

本病临床可分成三期：1 期患者表现为受累肢体疼痛（包括烧灼感、跳痛和弥漫性疼痛不适等），并有局部水肿和不同程度的血管收缩紊乱，使肢体颜色和温度改变。X线片可正常亦可出现斑状骨密度减低。如未经处理，3-6个月可进展到第2期。2期为进展期，突出表现为进行性加重的软组织肿胀、皮肤和关节增厚，肌肉消耗和皮肤僵硬。本期也可持续3-6个月。3 期最严重，以活动受限、肩手综合征、手指屈曲、蜡样营养不良样皮肤改变，和易碎甲嵴为特征，骨的X线片可见严重的骨质疏松。本例患者病史虽只有3个月,其明显的关节肿痛以及肌肉萎缩表明疾病已进展至第2期。

自主神经试验可为早期诊断提供线索，主要包括：静态出汗量、静态皮温、和量化的催汗轴突反射试验。静态出汗量增高提示RSDS的诊断，如果同时具有量化的催汗轴突反射试验的异常结果，其敏感性和特异性可分别达94％和98％。影像学检查对RSDS的诊断很有意义。X线平片可见骨质疏松，关节破坏和半脱位，新骨形成和退行性改变。骨扫描在1期RSDS比平片可靠。损伤后立即行锝99m的过锝酸盐骨扫描检查，可见受累部位灌注减少，6周后作延迟扫描，受累关节摄取增多。与平片相比，骨扫描敏感性高（97％对57％），特异性强（86％对57％）。在2期RSDS，骨扫描和X线平片均有较高价值，其精确度分别可达86％和81％。核磁共振检查对早期诊断很有帮助：在1期患者中能看到皮肤增厚、组织对比度增强和软组织肿胀等改变；在2期中另可出现皮肤变薄；肌肉萎缩仅见于3期患者。

本病最好的治疗是预防。一旦发病，受累肢体的保护性运动能防止废用性萎缩，理疗能有效缓解肢体疼痛，三环类抗抑郁药能减轻疼痛帮助入睡。如果疾病处于第1期，可在痛点注射和理疗的基础上给予非甾体类抗炎药。此外,哌唑嗪(1～6)mg?d-1，心得安(30～60) mg?d-1，硝苯吡啶(30～60) mg?d-1，胍乙腚或苯氧苯扎明(10～30) mg?d-1，以及局部涂辣椒素等也可能有效。有皮肤改变或持续活动受限伴交感神经依赖性疼痛的患者适合用交感神经阻滞，如伴有明显皮肤改变或挛缩可行交感神经切除术。放射锝骨扫描显示有活动性炎症的对强的松（30～80）mg?d-1分次口服有效。起效后应及时减量，对病情严重者应以小剂量强的松维持。通过植入金属样的神经电刺激装置治疗受累外周神经支配部位的疼痛和运用二膦酸盐防止骨质吸收以及用降钙素止痛也能取得一定效果。本患者用神经妥乐平治疗有效。