硬脑膜动静脉瘘的诊治

硬脑膜动静脉瘘是硬脑膜内动静脉直接相通形成瘘道所致，常由颈外动脉的硬脑膜动脉、颈内动脉或椎动脉的硬脑膜支供血，回流到脑膜静脉或静脉窦。

大多数DAVM属于获得性，可继发于头外伤、颅脑手术、静脉窦血栓形成和引起静脉窦内压力增高 的疾病，成人多见，多发于横窦、乙状窦区、前颅底及海绵窦区硬脑膜等。少数DAVM为先天性，常见于儿童，可伴脑AVM或Galen静脉畸形。

Borden（1995）根据病灶引流静脉的类型对DAVM进行分型：

Ⅰ型：是仅向静脉窦和硬脑膜静脉回流的。

Ⅱ型：DAVM静脉除向静脉窦、硬脑膜静脉回流，还回流到软脑膜静脉。

Ⅲ型：是仅向软脑膜静脉引流的DAVM。

1、病因及发病机制

（1）病因

目前对其发生机制尚无统一认识，归纳起来可分为先天性因素与后天性因素两类。有人认为硬膜动静脉畸形与先天性小动静脉回路扩张有关。Robinson认为颅内静脉窦的滋养血管均从颈外动脉系统衍化而来，如有发育异常，易形成颈外动脉-海绵窦瘘；而在胚胎早期，横窦与颈外动脉关系密切，故硬脑膜动静脉畸形多发生在横窦区。另外，也有人认为硬脑膜动静脉畸形与静脉窦炎有关，外伤、手术等任何外界因素均可造成硬脑膜动静脉与静脉窦之间的网状交通开放，形成动静脉瘘。多数学者强调硬脑膜动静脉畸形和静脉窦炎关系密切，是由于静脉窦栓塞后新生血管形成所致。

（2）发病机制

本病的自然病程变化较大，难以预测。部分病变为偶然发现，可维持多年不变；部分病人有明确症状（如耳鸣或颅内杂音），但病变不进行性发展，甚至形成的血栓可自然缓解，特别是海绵窦内DAVM，常发生自行闭塞。但另有部分病灶进行性扩大、破裂，引起颅内致命出血或神经功能损害。

2、流行病学

硬脑膜动静脉畸形占颅内血管畸形的5％～20％，以横窦、乙状窦区最为常见，幕上的硬脑膜动静脉畸形比较少见，典型的硬脑膜动静脉畸形35％发生在幕下，而幕上仅占6％。发病年龄多在32～65岁，平均50岁。偶见于儿童或青少年。男性多于女性。近年来，随着影像学技术的发展，检出率增加而使发生率有所增高。

3、临床表现

由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形回流入静脉窦后伴入窦皮质静脉逆流、硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形伴大静脉池者，很少表现有神经系统症状和体征，硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有：

颅内血管杂音：这是硬脑膜动静脉畸形最常见的临床表现，67％～79％的病人有主观或客观的血管杂音。杂音表现为与脉搏一致，呈轰鸣音，持续性，成为病人最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关，若椎动脉未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。

头痛：许多硬脑膜动静脉畸形的病人都有头痛，其可能的原因有：硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜缺血。颅内压增高。颅内出血。扩张的畸形血管对脑膜的刺激。持续性颅内血管杂音可造成病人精神紧张及休息不好，亦可出现头痛。

4、并发症

部分混合性硬脑膜动静脉畸形病人可出现头皮血管怒张、扭曲，甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，导致脊髓缺血，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大，心功能衰竭。

5、检查

（1）实验室检查：无特殊表现。

（2）脑血管造影：是DAVM诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。

（3）血管造影的注意事项：

①应做六血管造影，即双侧颈内动脉、颈外动脉和椎动脉分别造影。

②病变在枕大孔区者，应加做主动脉弓造影。

③摄片应放在动脉早期即开始，并适当维持到静脉期。

④应采用数字减影技术和超选择插管技术以增加脑血管造影的诊断价值。

⑤磁共振动脉造影/静脉造影：能无创显示硬膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差，不能满足临床诊断要求。目前仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。

6、诊断

根据病人颅内出血史，伴癫痫、视神经功能障碍、颅内杂音和眼球突出等，结合脑血管造影清晰显示病灶部位、大小、供血动脉及引流静脉等可确诊。

7、鉴别诊断

应注意与脑动静脉畸形相鉴别。年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形。但明确的鉴别诊断有赖于脑血管造影，CT及MRI检查。

8、治疗

应根据病人过去的临床表现、目前的临床状况和血管造影表现，分别选择和制订治疗方案。

内科治疗由于DAVM破裂出血机会较小，个别病人甚至可自愈，因此只需随访观察，每年作头颅MRI检查，除外皮质引流静脉出现。怀疑出现皮质引流静脉或临床症状改变时可在数年内复查脑血管造影。疼痛和颅内杂音是影响病人生活质量的最常见的主观症状。轻微时可给予对症处理，如服用非类固醇抗炎药物、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。