关于小儿感音神经性耳聋的问答

据第二次全国残疾人抽样调查初步统计，我国0-6岁听力障碍儿童有80万，且每年新增3万人。儿童听力损失分为传导性听力损失和感音神经性听力损失，传导性听力损失多可以随着患儿的生长发育或者通过积极治疗而康复，而感音神经性听力损失，即神经性聋，多为耳蜗神经及听神经的不可逆性损伤，药物等治疗效果常不佳，需要佩戴助听器或者人工耳蜗植入恢复其听力。

广州市妇女儿童医疗中心儿童听力中心为广东省听力筛查定点转诊单位及广东省残疾人联合会听力评估合作单位，每年接受听力检测2万余人次，在儿童听觉检测及治疗方面取得了丰富经验，现将有关儿童神经性耳聋的一些相关问题解答如下：

1、新生儿听力筛查发现孩子未通过该怎么办？什么时候再去复查？

新生儿听力筛查，就是为了及早的发现听力损失的患儿，早期干预，恢复听力，以帮助其语言的学习。听力筛查包括初筛和复筛，初筛在出生2-5天内进行，初筛不通过时，应在出生后42天内进行复筛。筛查没有通过，家长也不必紧张，其原因除有可能存在听力损害以外，还可能是耵聍堵塞外耳道、或中耳功能未发育完善、或由于个体差异出现听神经髓鞘化的延迟所致，而后者这些因素听力则可完全恢复正常。因此一定要及时到听力中心评估以明确诊断。

2、孩子多大时，进行听力检查才能确诊？

听力损失的确诊，有赖于正规且全面的听力评估，宝宝3个月大时应在定点转诊单位或大型综合性医院进行第一次听力评估，确诊为有听力损失的患儿，应于6个月大时进行第二次全面的听力评估，追踪听力发育情况和进一步确诊，以确定治疗方案。

3、不同程度的神经性耳聋患儿应该如何治疗？

听力分级标准：以纯音测听平均听阈作为参考标准，正常听力（0-25 dB）。听力损失分为五个级别：轻度（26-40dB），中度（41-55dB），中重度（56-70dB），重度（71-90dB），极重度（＞91dB）。

目前的干预手段主要是佩戴助听器和人工耳蜗植入。助听器是一种帮助听取声音的装置，它可以将声信号进行不同程度的放大，然后送到耳内，以补偿损失的听力；适用于中度到中重度的听力损失，对于极重度听力损失帮助效果欠佳，需要手术植入人工耳蜗。人工耳蜗功能是取代病变的内耳毛细胞直接通过电刺激听神经而产生听觉，适用于重度及极重度的感音神经性聋。对于严重听力障碍的孩子， 无论是配戴助听器还是植入人工耳蜗，都必须结合听觉言语康复训练。“早期发现耳聋”、“早期干预”、“早期进行听觉语言康复训练”，对于儿童显得尤其重要。家长千万不要有“孩子还小，长大一些再配助听器”的错误想法，白白耽搁孩子十分宝贵而有限的学语时间。

4、儿童神经性耳聋何时治疗最佳？

根据听力损失程度的不同，神经性耳聋的干预时间也不同。轻度听力损失，1-1岁半时根据其语言发育情况综合评估是否需要佩戴助听器。中度听力损失，6个月左右可以考虑佩戴合适助听器。重度、极重度听力损失则应尽早佩戴助听器或人工耳蜗植入术。人工耳蜗手术的年龄一般为1岁以后，特殊情况可以提前。

5、什么情况下需要安装人工耳蜗了？孩子多大时植入人工耳蜗最好？

重度-极重度听力损失时，助听器往往不能满足儿童语言学习对于听力的需求，需要植入人工耳蜗已恢复听力。1-3岁是儿童语言发育的黄金时期，在这个年龄段植入人工耳蜗效果最佳，我们已完成3岁以内人工耳蜗手术近500例，对这些患儿随访发现，绝大部分可正常的听和说，并进入普通托儿所或小学上学。5岁以后才植入人工耳蜗的患儿，其语言发育情况要明显低于3岁以前植入的患儿，往往需要进入专门的语言训练学校帮助语言学习和纠正发音。

6、植入人工耳蜗后，需要进行多长时间的听觉言语康复训练？

根据植入人工耳蜗的年龄不同、植入前的语言和智力发育情况的不同，听觉言语康复训练所需的时间也有所不同，总的规律是：植入的年龄越小，所需的听觉言语康复时间越短。一般而言，语前聋患儿，3岁以前植入人工耳蜗，可以在家长的细心教导下学习语言，如果能配合专业的语言康复训练，对于患儿的语言学习效果更好。5岁以后的语前聋患儿则必须要在专业的语言康复训练较长时间，才可能获得较好的效果。