心肌炎是什么病

手到擒来：心肌炎诊治面面观

心肌炎是指以心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病。这是一个极具挑战性的诊断，因为其没有特殊的临床表现，且常常会与非炎症性心肌疾病相混淆。

该疾病本质上是心肌组织的炎症性疾病，根据心肌活检、免疫组化和分子学检测来寻找可能的病因。

尽管心内膜心肌活检（EMB）是目前诊断心肌炎的金标准，而且也是目前寻找病因的唯一方法。但是并未广泛运用，从而导致该病流行病学的缺失，并减少了对其自然病程的了解。

心肌炎的病程可自限，也可复发或者转变成慢性病程，它也是目前三分之一扩张型心肌病的主要原因。传统意义上来说，由于心肌炎的诊断标准（Dallas标准）使得该病检出率相对较低，且被认为很少引起心力衰竭和心源性猝死。

但是目前，高敏免疫组化分子生物手段和心脏MRI等无创性检查手段的普及，使得医师们有更多机会来探讨心肌炎。

病因学

在北美和欧洲国家，病毒感染是心肌炎的主要病因。细小病毒B19和HHV6是其中最常见的。自身免疫性心肌炎是另外一种原因，其可能仅有心脏受累或者有伴随自身免疫性疾病的心脏外临床表现。包括结节病、高嗜酸性粒细胞综合症、硬皮病、系统性红斑狼疮。

临床表现

心肌炎患者临床表现差异很大，且并无特异性。多数患者为年轻患者或低危冠脉疾病患者，前驱有上呼吸道感染或者肠道病毒感染，伴或者不伴发热、呼吸困难、端坐呼吸、心肌功能或者运动耐量下降或者心衰、胸痛。

冠脉造影常常提示冠脉正常，伴有或者不伴有cTNI/cTNT升高。有时可伴有心律失常，包括晕厥和猝死、亚急性心功能不全、慢性心衰、新出现的心功能不全、或者心源性休克，甚至可引起心包炎。

爆发性心肌炎发病前4周内常有病毒感染，伴有明显心功能不全，血流动力学不稳定，但总体上预后较好。

检查

心电图表现

心肌炎患者异常心电图的表现多样且敏感度较低。包括各种类型的自发室上性和室性心动过速或者过缓。P-Q段压低或者复极化异常。除外还可能出现一些其他的征象：ST段弓背向下抬高。P-R压低，但不常见病理性Q波。也可表现为ST-T正常后出现T波倒置。

超声心动图

超声心动图可评估形态学和心室功能，但并无特异性。其可能与扩张性心肌病相似，亦可能存在心包积液和室壁节段运动异常。爆发型心肌炎可见左室壁稍增厚，伴有轻度扩张以及重度运动功能减退。

超声心动图可用于排除其他非炎症性疾病引起的心脏功能损害，例如瓣膜性心脏病。除此之外，其可用于随访心肌炎患者治疗后的收缩功能、心室腔大小、厚度改变。

心脏磁共振

心脏磁共振检查是目前无创无辐射评价心脏结构和功能的检查手段，结合钆对比剂延迟强化扫描能全面地评价心脏的结构形态、心室舒张或收缩功能、心肌灌注和心肌的活性。

T2加权像可见水肿心肌组织，钆增强早期可见充血及毛细血管泄露，而晚期可见坏死组织及纤维化。

根据最新ESC指南提出，在行心肌活检前，CMR可增强对心肌炎的诊断依据。在EMB后未找到病毒感染证据的心肌炎患者，可使用CMR作为随访工具，但是在EMB找到病毒感染的证据的心肌炎患者，需再次行EMB以确保病毒清除完全。

心内膜心肌活检

EMB可以确诊心肌炎并提示心肌炎的病因及炎症类型，这对心肌炎的治疗及预后判断有帮助。如果由经验丰富的团队进行心肌活检，其发生并发症的概率非常低。

可用于鉴别类似心肌炎表现的其他心脏疾病（如致心律失常性的右室心肌病、应激性心肌病、围产期心肌病等）。

生物标记

1、炎症指标

在心肌炎患者中，炎症指标如ESR或者CRP通常不会升高，反而在急性心包炎时才会升高。

2、肌钙蛋白和BNP

肌钙蛋白升高并未能区分缺血性心肌病，正常亦未能排除心肌炎，一些心脏激素如BNP也是这样。

3、病毒血清学

阳性的血清学证据并不意味着心肌感染，除此之外循环中亲心脏病毒的IgG抗体在未检出病毒的普通患病人群中也是极高的。

诊断

疑似心肌炎临床表现：

①急性胸痛，假性缺血。

②新发生的心衰或心衰恶化。

③心悸及不能解释的症状性心律失常、晕厥或心源性猝死。

④心源性休克。

临床怀疑心肌炎患者诊断的次要特点包括：

体温≥38℃或者30天内有或没有呼吸道感染或者胃肠道感染的证据；围产期；曾经怀疑或者确诊心肌炎；个人或者家族型过敏性哮喘，其他形式的心脏外自身免疫学疾病；接触有毒物质；DCM、心肌炎家族史。

实验室诊断标准：

①12导联心电图/Holter/负荷试验出现新的异常改变。

②心肌细胞溶解标志物cTnT/TnI升高。

③心脏影像学（超声心动图/CMR/造影）显示心脏结构和功能异常。

④CMR典型的心肌炎组织特征：心肌水肿和钆延迟增强（LGE）。

疑似心肌炎的诊断标准：如果有≥1个临床表现以及符合≥1个实验室诊断标准，冠状动脉造影无冠心病、无基础心脏病和可解释症状的心外疾病（例如瓣膜病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等），即应怀疑心肌炎。

符合诊断标准的条件越多，可能性越大。无症状的患者怀疑心肌炎需符合≥2个实验室诊断标准。临床疑似心肌炎的患者住院进一步观察检查，在冠状动脉造影排除冠心病后应行EMB确定诊断。

2013ESC建议在临床疑似心肌炎病例进行心内膜心肌活检。EMB可以确诊心肌炎并提示心肌炎的病因及炎症类型，这对心肌炎的治疗及预后判断有帮助，其可鉴别类似心肌炎表现的其他心脏疾病。

总结

临床怀疑心肌炎：有≥1个临床表现且辅助检查≥1项辅助检查异常者；

若无临床症状，则需符合≥2项辅助检查异常者；

同时均应排除其他疾病：

造影提示冠脉疾病（冠脉狭窄50％）。

既往有心脏病史（如瓣膜疾病、先天性心脏病）。

若患者无症状，则需符合≥2项辅助检查异常者。

最新ESC指南建议所有临床怀疑心肌炎患者行EMB；心肌炎的确诊是建立在EMB确诊的基础上，包括组织学（Dallas标准）和免疫组化以及PCR扩增检测病原体。

在排除炎症免疫介导的心肌炎患者中是免疫抑制安全治疗的基础。

EMB可确诊特异性心肌炎类型（如巨细胞型、嗜酸性细胞型、以及肉状瘤病型），从而指导治疗方案和预后。

EMB可提高鉴别诊断，排除致心律失常性右室心肌病、应激性心肌病、围产期心肌病。