原发性胆汁性肝硬化的治疗

治疗与用药：由于目前尚无有效的治疗药物，原发性胆汁性肝硬化的治疗重点侧重于减缓疾病发展、缓解症状和预防并发症。

治疗该疾病旨在减缓疾病发展和延长生命的治疗方案包括：

熊去氧胆酸(UDCA)：也称为熊二醇(Actigall,

Urso)，UDCA是一种胆汁酸，有助于改善胆汁淤积。UDCA并不能治愈原发性胆汁性肝硬化，但早期治疗可延长生命，且通常认为UDCA是原发性胆汁性肝硬化的一线治疗药物。

尽管UDCA治疗原发性胆汁性肝硬化并不是对每个人都有效，但疾病早期采用它治疗时，效果较好。UDCA对晚期肝损伤的疗效较差。副作用可能包括体重增加、脱发和腹泻。

肝移植： 当治疗方案不再能控制原发性胆汁性肝硬化的病情，且肝脏开始衰竭时，进行肝移植可能有助于延长生命。肝移植是指通过手术植入一个健康的肝脏(来自于捐献者)到患者体内。大多数捐献的肝脏来自于已经死亡的人。但有些情况下，也可能从活的捐献者身上取出一部分肝脏进行移植。肝脏移植后，原发性胆汁性肝硬化通常会复发，但可能在数年后才复发。原发性胆汁性肝硬化患者进行肝移植后，生存率通常较高——5年后生存率平均可达

80-85％。

新型药物： 研究人员正在继续研究和开发其他治疗原发性胆汁性肝硬化的药物。免疫抑制剂类药物，尤其是甲氨喋呤(Trexall,

Rheumatrex)和秋水仙碱(Colcrys)，已广泛用于治疗原发性胆汁性肝硬化，但疗效尚未得到证实。

许多其他药物：包括抗病毒药物，也在持续研究中。研究表明，在UDCA单独用药无效时，联用 非诺贝特

(Tricor、Triglide等)或苯扎贝特(Bezalip等)可能会改善疗效，但需要进行更进一步的研究。

1、治疗症状

医生可能会推荐一些治疗，以控制原发性胆汁性肝硬化的症状和体征，让你更舒适。治疗可能有助于控制大部分常见症状。

2、治疗疲乏

虽然原发性胆汁性肝硬化会引起疲乏，但日常习惯或其他疾病也可能会导致身体疲劳。通过针对其他这些因素进行治疗，症状可能缓解。在研究中，莫达非尼(Provigil)这种药给研究人员带来了希望。但为了确定莫达非尼在原发性胆汁性硬化症治疗中所起的作用，还需要进行更多的研究。

3、治疗瘙痒

抗组胺药如苯海拉明(Benadryl等)和氯雷他定(Alavert、Claritin等)是缓解蚊虫叮咬后瘙痒以及眼干和口干的常用药物。另一方面，全身瘙痒让你无法入睡时，抗组胺药可改善睡眠。

消胆胺(Questran、Prevalite)：是一种粉剂，必须与食物或液体混用。 虽然消胆胺对于大多数人有效，但口味不佳。

利福平(Rifadin、Rimactane)：是一种抗菌药片剂。究竟利福平通过什么样的作用机理缓解瘙痒尚不明确，但它可能能阻止大脑对血液中诱发瘙痒的化学物质产生反应。

阿片受体拮抗剂：

如纳洛酮(Bunavail、Evzio)和纳曲酮(Bunavail、Evzio)有助于缓解肝脏疾病相关的瘙痒。类似于利福平，这些药物似乎能通过作用于大脑，减轻患者的瘙痒感觉。

4、治疗眼睛和口腔的干燥症状：

人工合成的泪液和唾液的替代品目前有非处方制剂，可去药房直接购买。

匹鲁卡品(Isopto Carpine、Salagen) ：是一种处方药，在非处方药无效的情况下可以使用。

西维美林(Evoxac)： 是另一种治疗眼睛和口腔干燥的处方药。

5、预防并发症

通过与医生配合，你能够预防原发性胆汁性肝硬化的部分并发症：

门静脉压升高(门静脉高压)：在你首次确诊原发性胆汁性肝硬化的时候，以及之后每隔几年的随访时，医生可能会为你进行门静脉高压和静脉曲张的筛查。如果你确诊患有门静脉高压或出血，治疗方案可能包括药物治疗，如β受体阻断剂或硝酸盐，和手术治疗。

骨骼变脆弱(骨质疏松)： 如果原发性胆汁性肝硬化造成骨质疏松，那么你通常会服用钙和维生素D的补充剂进行治疗。医生还可能会建议你经常锻炼，以增加骨骼密度。

维生素缺乏： 医生可能会推荐维生素A、D、E和 K 补充剂，以弥补维生素缺失。在咨询医生之前，不要服用草药或营养补充剂。