听神经病的临床特征

一、听神经病患者多自青少年起病，女性多发，大多来自农村和山区。表现为双侧对称性、渐进性听力减退，辨不清言语，尤其嘈杂环境中明显，部分可伴有耳鸣或头晕，无明显耳毒性药物使用史及噪声接触史，部分有耳聋家族史。

二、听神经病纯音听阈与声导抗测试的特征为：①多以双侧对称性低频上升型听力图为主，低频0.125及0.25 kHz处纯音听阈升高明显；②言语听力明显差于纯音听力；③双耳鼓压导抗图为“A”型曲线；④镫骨肌声反射阈值升高或引不出，无响度重振现象。

三、听神经病ABR与DPOAE测试的特征为：①ABR自波Ⅰ起全部未引出；②纯音听阈轻度至极重度听力损失患者的DPOAE均可引出；③在低频DP-gram幅值不降低，反而增高；④DPOAE对侧声抑制反应消失。

四、听神经病的病变可累及前庭神经，同时并发前庭功能障碍。前庭神经病发展缓慢，一般双侧同时受累，但患者的前庭功能障碍可由各种代偿机制弥补，故多表现为无症状或轻度头晕的前庭功能障碍。

五、听神经病可单独发病，也可并发于多种神经系统疾病，包括：进行性腓骨肌萎缩症、Friedreich共济失调、Refsum病、视神经萎缩、下肢周围神经损害等。听神经病在神经系统疾病的病程中可先后发病，是其他神经系统疾病的症状之一。