中国208例心尖肥厚型心肌病的临床特点和预后

208例心尖肥厚型心肌病患者临床特点、预后及单纯型与混合型心尖肥厚型心肌病的比较北京阜外医院心血管内科樊朝美

作者：闫丽荣 王志明 顼志敏 李一石 陶永康 樊朝美

中国医学科学院 北京协和医学院 国家心脏病中心

研究背景：心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病(HCM)中相对少见的一种类型，其肥厚部位主要累及左心室心尖部，最早报道于日本随后是西方。而该疾病在中国研究甚少，中国心尖肥厚型心肌病患者的特点尚不明确。因此，该研究的目的是描述中国心尖肥厚型心肌病(AHCM)患者的临床特点及预后。

研究方法：对206例在阜外医院就诊的AHCM患者进行回顾性分析及随访，并对其临床表现、心血管源性病死率及心血管事件发生率进行分析。AHCM可分为两种亚型：单纯型AHCM肥厚部位仅局限于心尖部；混合型AHCM同时合并其它部位室壁肥厚如合并室间隔肥厚，但最肥厚部位为心尖部。

研究结果： 208例AHCM患者占同期就诊于阜外医院HCM患者的16.0％，其中男性153例(73.6％)，女性55例(26.4％)，平均年龄(52.2±12.4)岁；其中，单纯型AHCM患者134例(64.4％)，混合型AHCM患者74例(35.6％)。混合型AHCM患者左房内径和心尖部室壁均明显大于单纯性AHCM患者。171例(91.8％)患者平均随访时间(8．0±3.5)年，2例发生心血管源性死亡，心血管源性总病死率为1.0％，2例死亡患者均为混合型AHCM患者。AHCM患者的10年生存率为97.0 ± 2％。随访期间，共28例(17.8％)患者发生心血管事件，10年无心血管事件生存率为77±4％。研究发现AHCM患者发生心血管事件的独立危险因素有：诊断年龄≥ 60岁，左房内径≥ 36mm 及基线心功能 NYHA class ≥ III.

研究结论：中国AHCM患病率相对较高，且预后较好。但仍有17.8％的患者出现心血管事件。混合型AHCM患者较少但预后差，所以有必要区分AHCM的两种不同类型。