做任何手术都存在风险，随着科技发展风险逐渐降低，先天性胆总管囊肿近年来有明显降低，大概是2%-4%，上个世纪60年代达到40%左右。胆管囊肿手术是小儿肝胆外科的常规手术，目前手术比较成型、应用比较广泛，不存在很多危险，早期发现、早期诊断、早期治疗，手术的风险是降低的。如果出现胆道穿孔或者胆汁淤积、胆道梗阻，手术风险会成倍增加，因为身体的耐受性逐步减低。
胆总管囊肿术后的手术方式选择，现在成型的是腹腔镜胆总管囊肿切除胆道重建手术。如果出现胆总管囊肿穿孔，或者腹膜炎比较严重，胆总管囊肿扩张比较厉害、比较大，一般先做外引流术，分2期做手术，外引流胆总管的地方置管引流，2-3个月之后做第二次手术，可以减少手术的风险，预后会更加好。
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