原发性胆汁性肝硬化又称为原发性胆汁性胆管炎，好发于中老年女性，临床表现如下：
1、皮肤瘙痒，是最常见的前期临床表现，出现瘙痒以后数年之内可逐渐出现乏力、食欲减退以及黄疸。原发性胆汁性胆管炎是因为肝内小胆管阻塞所造成的胆汁淤积，是自身免疫紊乱相关性疾病，目前发病原因不清，没有根治方法，在治疗上主要是通过口服熊去氧胆酸调节胆汁分泌、改善患者生活质量以及延长患者生存期；
2、部分患者因为胆汁淤积造成脂溶性维生素缺乏相关症状，如维生素A缺乏造成皮肤粗糙、夜盲症；维生素D缺乏造成骨质疏松、骨软化症；维生素K缺乏造成凝血功能障碍等。
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