嗜血细胞综合征是什么病

嗜血细胞综合征是一个综合征，并不是单独的疾病，分为原发性或继发性嗜血细胞综合征，主要临床表现就是正常的免疫系统，叫做单核巨噬系统异常。单核巨噬系统正常情况下是吞噬外来异物或细菌，来保证人体的正常功能的防御机制，在各种原因下可以导致该防御机制过激，除清除进入身体的异常细胞以外，或者异常物质、异常细菌以外，还开始损伤正常的器官功能，吞噬正常的细胞，此时就叫嗜血细胞综合征，这种病可见于肿瘤。原发性是因先天性基因上有问题，所以导致本身的单核巨噬系统，就是嗜血细胞本身比正常人要活化，所以在出生以后多半是一岁以内就会发病。继发性一般多见于肿瘤，比如淋巴瘤，或者其它胃癌、肺癌等实体瘤，肿瘤性导致的嗜血细胞活化。另外，还有感染性因素，包括细菌感染、病毒感染及真菌感染，因为单核巨噬系统需要抵抗细菌，有时候会反应过激，过激以后就会导致其它脏器损伤。此外，风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮、相关的结缔组织病，均会引起单核巨噬系统的激活，过强的表达就会导致机体损伤。