室管膜瘤因肿瘤所在的部位不同而出现不同类型的症状：第四脑室室管膜瘤一般表现为头痛、头晕、呕吐，强迫头位，以及临床上称作“Bruns征”的一种特殊表现，这是指患者在体位变换时出现的剧烈头痛、头晕、呕吐甚至意识丧失。
此外，病情继续进展还可出现视乳头水肿、视力减退、颈后疼痛和颈抵抗，共济失调、走路不稳、眼球震颤，甚至突然发生呼吸、心跳停止等枕骨大孔疝表现。
侧脑室室管膜瘤一般表现为头痛、呕吐、视乳头水肿，偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲等，癫痫少见。
第三脑室室管膜瘤位于前部者出现视神经、垂体、下丘脑受压表现，位于后部者出现双眼向上凝视等松果体区症状。
脊髓室管膜瘤常有肢体无力、麻木、大小便功能障碍和性功能障碍等表现。
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