慢性粒细胞白血病如何诊治及监测？

慢性粒细胞白血病是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，病因可能与电离辐射、化学制剂、病毒及遗传因素相关，主要涉及髓系。其特点是持续性进行性外周血白细胞数增高，临床表现可见头晕、高粘滞血症及脾脏肿大。分为慢性期、加速期及急变期，中位生存期3~5年，一旦急变，预后极差。实验室检查方面往往可见骨髓增生极度活跃，以不同分化阶段的粒细胞（中幼粒以下偏成熟的为主），可见部分原始细胞（量小于10％），90％以上的慢粒BCR/ABL融合基因（又称费城基因）及染色体阳性。费城基因阳性是与其他疾病相鉴别的关键。

一旦疾病确诊，首先治疗使用酪氨酸酶抑制剂（TKI），推荐为首先伊马替尼400mg qd，治疗期间应定时定期监测血液学、细胞及分子遗传学反应，其中细胞学反应一般采用FISH检测，而分子遗传学反应一般采用PCR荧光定量监测BCR-ABL转录本水平（IS)。治疗反应分为最佳反应、次佳反应及治疗失败，用上述指标来评估，治疗反应次佳以及失败的患者在评价治疗依从性、患者的药物耐受性、合并用药的基础上及时行BCR-ABL激酶区突变检测，适时更换第二代的TKI，如尼洛替尼或达沙替尼，有合适供者可考虑allo-HSCT。若存在T3151激酶区突变，则二者均耐药，首选移植。

中医辨证方面，可分为气滞血瘀，正虚瘀结、热毒炽盛，气滞血瘀可见腔腹胀满、肋下有块，苔薄脉弦，属肝气郁结，脉络不和，气滞则血行不畅，块物固定，胀痛一处。可采用血腑逐瘀汤加减，红花、当归、莪术、三棱、五灵脂活血化瘀；加减延胡索、乌药、枳壳疏肝理气。可佐以青黛、 雄黄解毒祛瘀；正虚瘀结可见消瘦脱形，面色萎黄，自汗盗汗，肌肤甲错，头晕心慌，唇甲少华，舌淡或暗，脉弦细或沉细，属病势已久，正气已衰。可采用八珍汤加味，方中党参、白术、茯苓，健脾益气；当归、首乌、阿胶补血；加减三棱、莪术、红花、延胡索活血散瘀；佐以青黛、雄黄解毒祛瘀；热毒炽盛可见壮热持续，汗出不解，面色晦暗，骨节剧痛，或衄血不止，舌红无苔，脉细数，属邪热壅盛，汗出不解，内传营血，营阴受伤。可采用犀角地黄汤或清营汤加减。方中犀角（以水牛角代替)、生地、丹皮、赤芍、清热凉血；金银花、黄芩、黄连清热解毒，佐以青黛、白花蛇舌草、龙葵以解毒。壮热不退加生石膏、知母、生甘草。