法洛四联症的外科治疗

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％-90％。

1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症(TOF)，其包括四种病变：

1、室间隔缺损;

2、肺动脉狭窄;

3、主动脉骑跨;

4、右心室肥厚。

事实上法洛四联症可被认为是由于一个单一的解剖异常引起的：漏斗隔向前延伸。

法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在心收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。

对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的生理情况类似于一个左向右分流的室间隔缺损。这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。这些病人没有或只有少量右向左分流。当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。

介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。这类患者可能仅有轻度的缺氧(氧饱和度≈90％)而没有其它症状。主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。

法洛四联症的临床症状主要表现为紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。大部分患儿在生后6个月以后出现紫绀，有些患者在儿童期或成人时期才出现紫绀。发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，紫绀有加重之趋向。‚呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。出现发作性缺氧时呼吸困难，紫绀加重，昏睡，甚至昏迷，抽搐，死亡。

ƒ蹲踞：是四联症的特征性姿势。蹲踞时发绀和呼吸困难减轻，发绀重者蹲踞较频繁。在不会行走的婴儿表现为屈背收腿状态，其机制可能与蹲踞时体循环阻力增加，减少了右向左分流有关。杵状指(趾)是四联症常见的体征。缺氧越重，杵状指(趾)越明显。肋骨左缘第2、3、4肋间有收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱甚至消失，肺动脉发育较好的四联症病人，肺动脉瓣第二音正常或略低。

法洛四联症一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部X线片和超声心动图等检查即可明确诊断。如右室流出道狭窄严重、肺血管发育差，则应行心导管造影检查，肺动脉与右心室的压力曲线可以确定右心室流出道阻塞的部位和有无肺动脉瓣狭窄，选择性右心室造影可显示右室流出道的形态、主动脉骑跨的程度、室间隔缺损的位置和大小。目前64排CT和MRI因无创、费用低、显像清楚，逐渐取代心导管检查。

法洛四联症矫正手术的适应证不受年龄限制，从新生儿到成人均可获得满意的效果。不手术者25％死于1岁以内，40％死于3岁以内，70％死于10岁以内。在2岁以内行矫正手术，不但侧支循环少，手术易做，而且心肌继发性改变少，心功能恢复好。姑息性手术早年应用较多，随着心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症患者均可用根治手术治疗。

TOF是一类不能自愈的紫绀型先天性心脏结构异常，一旦诊断即有手术指征，我个人体会：如果病人一般状况良好，在6-12个月内手术最佳;如果病人有缺氧发作史，即时手术不要等待。

术前的准确诊断是手术成功的前提，目前除常规心脏超声检查外，一般采用非创伤性CT或MR检查心脏大血管及气管，明确右室流出道、肺动脉狭窄的部位及程度，肺血管及左室发育情况，冠状动脉是否畸形，是否存在体肺侧枝，是否合并气管狭窄或主动脉弓畸形等。有创的心导管检查逐步被取代，尤其不适合小婴儿。

手术的关键是完整修补对位不良的室间隔缺损，早年经右室流出道切口修补室缺，对术后右心功能有影响，90年代后期我们采用经右房途径修补室缺，对保护右心功能有极大的好处。至于采用连续修补还是间断修补的方法根据各个主刀医师的习惯，关键是不要发生残余漏，修补结束后要严密检查缺损边缘，有小的缝隙都要加强缝合。其次补片大小要适合，太小会引起左室流出道梗阻。如果发生3度房室传导阻滞必须拆除重新缝合。修补过程中不能损伤主动脉瓣及三尖瓣。

手术成功的另一个主要因素是精确地扩大右室流出道及肺动脉狭窄，小婴儿TOF，右室继发性肥厚较轻，不需过多切除异常肌束，保护好乳头肌及调节束。如果左右肺动脉均有狭窄，可采用多块补片分别扩大。如果肺动脉瓣环不足够大，就需要采用跨瓣补片扩大，补片远端要超过右肺动脉的开口，而且要注意远端补片的大小预防继发性狭窄。肺动脉瓣环处的扩大宁可有轻到中度的压力级差也不要过度扩大而产生肺动脉大量反流。