原发性胆汁性胆管炎在疾病初期没有任何临床表现，只表现为碱性磷酸酶和γ-GT升高，这时候可以正常生活。如果不及时治疗，进展到肝硬化阶段，出现门静脉高压临床表现，会表现为食管胃底静脉曲张、腹水形成和尿量减少，特别是食管胃底静脉如果发生曲张，强调病人只能进流食，硬的食物会使曲张食管胃底静脉破裂，造成致命性上消化道大出血。如果出现腹水，要限制盐和水入量，氯化钠入量每天限制在5g以内，饮水量1500-2000ml左右。强调出入量平衡，喝进去多少水，要尿出来多少，如果尿不出来，要加用利尿剂。
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