限制性心肌病,是一类严重威胁生命安全的心肌病,是以左心室室壁僵硬度增加,导致舒张功能降低,充盈受限,而产生临床右心衰竭症状为特征的一类心肌病。
目前治疗没有特异的办法。
确诊后5年生存率仅为30%。
应避免劳累,呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。
同时针对心力衰竭进行正规的治疗,通常药物治疗反应不佳,往往发展为难治性的心衰。
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