如何认识肺动脉闭锁？

室间隔完整的肺动脉闭锁是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。

室间隔完整的肺动脉闭锁是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1％～1.5％，无性别差异。90％以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。青紫的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小，紫绀重，存活者均有杵状指(趾)。生长发育障碍，常有活动后心悸气短，但蹲踞少见。如果体-肺交通较大，紫绀较轻，易患呼吸道感染，常可早期出现心衰。如动脉导管趋向闭合，则紫绀呈进行性加重，需要紧急手术治疗。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40％左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全和房间隔缺损较小的患者，有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产，一般患儿可发育较好，生后有紫绀，呼吸困难和代谢性酸中毒。通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况。

室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差，50％的患儿于出生后两周死亡，85％的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭，极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。

一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。

在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27％，单独行体－肺动脉分流术的存活率为30％，同时施行上述两种手术的存活率为79％。

根治术的早期死亡率为25％，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。