什么是神经性关节病？

Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病、charcot关节或神经病理性关节炎。此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。常见于40～60岁，男女比例约为3∶1。可由于各种不同类型的神经系统病变而引起。

1、病因

本病可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25％，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）无痛性肿胀等。

2、临床表现

神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

深部痛觉或体位感觉障碍，影响了关节的正常保护性反射，经常导致创伤(尤其是反复发生的小损伤)以及发生在小关节周围的骨折而未发觉。另外，由于反射性血管扩张使骨血流增加，结果导致骨质吸收，可引起骨折，关节损伤及关节修复。二水焦磷酸钙或磷灰石结晶在大关节内沉积，肌肉张力减退，韧带松弛及由于渗出造成的关节囊膨胀等，均可加速本病的进展。

3、临床诊断

根据神经系统原发病疾病史，出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状，并排除其他关节炎如骨关节炎，可确立临床诊断。一般均可查到原发病，但约20％患者关节出现病变时，尚无原发病的症状和体征，需要与其他关节炎相鉴别：神经性关节病多为无痛性，虽关节破坏明显并出现畸形，但关节功能障碍程度较轻；而其他关节炎的关节疼痛、畸形、破坏程度与关节功能障碍相一致。由于明确原发病对临床治疗有指导意义，故应详细询问病史，全面体检和实验室检查，以便找出原发病。神经源性关节病的诊断主要解决两个问题，是否神经源性关节病；何种神经源性关节病。X线检查和CT检查能够很好的辅助进行神经性关节病的诊断。

4、治疗

（1）病变关节，上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。

（2）破坏较重关节（如膝、肘和脊柱部位）可用支具保护。

（3）足部病重且溃疡不愈者可作截肢术。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节可再发生此病。

（4）积极治疗原发病。

5、预防

对于高危病人，预防关节病的发生是有可能的。对于无痛性骨折的病人，早期诊断并固定无痛性骨折可阻止发生神经病性关节病。对结构显著破坏的关节，采用关节内固定术，加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功。当疾病处于非进展期时，行全髋和膝关节置换术能获得良好效果。然而人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险。对于原发性神经疾患进行有效治疗，将会减慢关节病变的进展速度。如果关节毁坏状况仍处于早期阶段，则关节病变可以逆转。