艾森曼格综合征的定义指的是原本由左向右分流的先天性心脏病，比如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。随着病情进展，肺动脉压力逐渐增高，终而发展到右向左分流，病人也由而无发绀症状，逐渐出现发绀症状。艾森曼格综合征发生的主要原因是右心系统长期的容量过负荷，使得肺动脉逐渐发生由痉挛而进展到纤维化的适应性过程。随着肺动脉系统小血管的纤维化的发生，肺动脉压力会持续增高，直至肺动脉压力超过循环系统的压力，也就是血压。这个时候右心系统的压力会大于左心系统，所以发生右向左的分流。由于血液直接用由右心分流到左心，没有经过氧合，所以病人出现发绀症状。当左向右分流的先天性心脏病发展到艾森曼格综合征阶段，已经失去手术指征了。
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