1996年Starr等将听性脑干反应（auditory brainstem responses, ABR）缺失或严重异常，而耳声发射（otoacoustic emissions, OAE）正常为特征的一组听功能障碍命名为听神经病（auditory neuropathy, AN）。其多自青少年起病，双侧发病，表现为双侧对称性、渐进性听力减退，辨不清言语，尤其嘈杂环境中明显。由于听神经病较为少见，且新近命名，很多基层医生对此病尚缺乏认识，常常漏诊或误诊，我们在新兵招收时身体健康复检时确诊听神经病1例。
男，19岁，来自农村，已通过基层新兵体检。全身一般情况好，既往体健，否认急慢性疾病史及传染病史，无外伤、手术史。否认耳聋家族遗传史，否认耳毒性药物使用及噪声接触史。身体状况初检正常，安静环境下初测听力尚可，无明显交流障碍。参军入伍后，队长发现其日常生活中有一定程度的交流障碍，尤其嘈杂环境下明显。至当地门诊部复检，检测发现双耳听力减退。为求进一步确诊，遂转至我院。查体：一般情况好，双鼓膜正常，粗测听力尚可，无其他神经系统障碍症状。纯音听阈测试示：双耳对称性低频上升型听力图，低频0.25～1.0 kHz处的平均气导纯音听阈双侧均为55 dB HL，2.0～4.0kHz处的气、骨导纯音听阈双侧均在20 dB HL以下（正常），属中度感音神经性低频听力损失。声导抗检测示：双耳鼓压导抗图为“A”型曲线，双耳同、对侧镫骨肌声反射均未引出。ABR示：双耳Ⅰ波～Ⅴ波全部未引出（110 dB SPL）。畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions, DPOAE）和瞬态诱发耳声发射（transiently evoked otoacoustic emissions, TEOAE）示：双耳均正常引出。颞骨高分辨薄层CT未见异常。诊断为：特发性听神经病（双侧）。
听神经病是1996年Starr等首次命名，由于第Ⅷ颅神经的听神经支受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性听力损失。ABR缺失或严重异常，而OAE正常，是听神经病最重要的听力学特征。听神经病多自青少年起病，表现为双侧对称性、渐进性听力减退，听不清言语。本例患者虽“无听力减退”主诉，但追问病史，患者近3年来有“嘈杂环境中辨不清言语”的现象，且自觉逐渐加重。其听力学检测表现与双侧听神经病的听力学特征相同，颞骨CT亦排除蜗后占位性病变，无其他神经系统障碍症状，无家族遗传史，因而诊断为“特发性听神经病（双侧）”。因听神经病起病隐匿，且新近命名，较为少见，很多基层医生对其尚缺乏全面的认识，故常常漏诊。且即便被发现患者有听力减退，也易被忽略误诊为一般的感音神经性聋，因此，对于感音神经性聋患者有条件时亦应进行全面的听力学检测，特别是OAE检测在其鉴别诊断上有着重要的意义。本例患者ABR自波Ⅰ起全部未引出，而DPOAE和TEOAE正常引出，镫骨肌声反射同对侧均未引出，提示外毛细胞功能状态正常，病变可能在内毛细胞、内毛细胞与听神经纤维间突触连接、螺旋神经节、耳蜗神经纤维、第Ⅷ颅神经及其与上述部位相关的部分。听神经病最终是否累及外毛细胞，有待进一步观察和随访。
