如何认识肺动脉吊带治疗？

一．概述

肺动脉吊带是一种罕见的、严重危害婴幼儿健康的先天性疾病，常常合并有气管狭窄。疾病的严重程度分级：一般存在持续呼吸困难的患儿定义为中度，在呼吸困难基础上出现呼吸衰竭为重度。肺动脉吊带是左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向后经气管分叉后方、食管前方向左行走，最后到达左侧肺门处，异常走行的左肺动脉经常对气管周围形成压迫，造成气管狭窄。合并严重气管狭窄患儿生后早期就出现呼吸道症状，如咳嗽、喘鸣和反复呼吸道感染，严重者出现呼吸窘迫、低氧血症，导致患儿猝死。1954年Willis Potts和他的同事为第一例肺动脉吊带患儿进行手术治疗，半个多世纪以来，肺动脉吊带婴幼儿的预后始终无法令人满意。目前临床上对出现中至重度肺动脉吊带患儿一般采用经胸骨正中切开Ⅰ期手术纠治血管畸形（左肺动脉移植）及气管狭窄（气管成形），但无论是自体心包补片还是slide气管成形，术后的气道并发症不能很好解决，如术后早期的吻合口愈合不良造成纵膈气肿、晚期吻合口肉芽组织形成，导致再次吻合口狭窄等。

为避开棘手气管成形后并发症，针对中重度肺动脉吊带患儿，本单位采用非体外循环下左肺动脉移植术、术后早期拔除气管插管并CPAP过渡的方案。

二．肺动脉吊带的治疗

1、轻度肺动脉吊带治疗

肺动脉吊带自然发病率较低，如不合并气管狭窄，一般无临床症状，诊断较为困难。肺动脉吊带患儿的病情危重程度和治疗策略，取决于气管的狭窄和心内畸形的严重程度。Anton-Pacheco等人根据临床症状和影像学的发现将肺动脉吊带患儿分为3型：轻型（偶有或无症状）、中型（持续呼吸道症状、但无呼吸窘迫）和重型（严重呼吸道症状、呼吸窘迫甚至需要呼吸机辅助）。轻型肺动脉吊带患儿支气管镜检查可以发现局限性的气管狭窄，狭窄部直径在4mm以上（6月以下婴儿），中至重度肺动脉吊带患儿内镜下可见气管狭窄部直径小于4mm、完全性气管软骨环和病变常常累及隆突和支气管。临床症状学分型主要对临床手术方式的选择有指导意义。鉴于肺动脉吊带患儿外科治疗的风险，对于症状学分型轻度的肺动脉吊带患儿，大多数医疗单位建议保守治疗，也有一些机构和医生对此类轻度肺动脉吊带患儿行肺动脉移植，原因是在症状分型上属于轻型的患儿，随时可能转变为中型甚至重型，出现极度严重的呼吸窘迫症状。本单位接诊肺动脉吊带患儿均属于中-重度以上，甚至有2例出现呼吸衰竭入住监护室，予气管插管机械通气，本单位所接诊患儿均为中度以上，可能轻度患儿往往没有临床表现或临床症状很轻，未引起监护人注意而未就医有关。

2、中-重度肺动脉吊带治疗

肺动脉吊带患儿大部分都是因呼吸困难就诊，呼吸道症状均中-重度以上，甚至出现呼吸衰竭，需要机械辅助通气，此类患儿在治疗方案上也存在较大争议。大多数机构和医生建议经胸骨正中切口体外循环下Ⅰ期同时纠正血管畸形和气管狭窄畸形，同时纠正心血管畸形和气管狭窄方法的优点在于能够一次解决问题，只要气管成形满意，术后早期能保证足够的通气，呼吸道管理压力小。但该方法缺点也很明显，首先就是对于1岁以下患儿术后死亡率高，原因是纠正气管畸形和心血管畸形可能又需要较长体外循环辅助时间，而对于1岁以下婴儿甚至新生儿而言，对体外循环耐受能力低，术后严重低心排综合征发生率高；其次就是术后气管早期和晚期的并发症多，如早期气管吻合处气漏，造成纵膈气肿，晚期吻合处肉芽组织形成，造成气管再次狭窄，尤其是肉芽组织的形成。目前，Tsugawa等人建议对于出现中-重度呼吸症状的6月以下患儿，一般都采取通过内科方法（如气管球囊扩张），尽量延迟手术时间，允许患儿气管进一步的生长，以获得更高的手术成功率。但即使患儿能够等到1岁以上在接受气管成形手术，其效果仍无法令人完全满意。目前气管成形手术方式主要有三种，针对短段狭窄的单纯狭窄段切除端端吻合术和针对长段狭窄的自体游离气管片气管成形术和Slide气管成形术。尽管slide气管成形术比其他两种手术术后并发症可能会少一些，但仍无法避免一些气管成形术后相关并发症。Tsugawa等人为17例病人行Slide气管成形术，术后的存活率为76％，仅有一半的病人术后呼吸道症状基本消失，并发症主要是早期的气管吻合口瘘和晚期的气管软化和气管再度狭窄（吻合口肉芽组织增生导致）。在气管病变部位包含隆突和支气管时，并发症发生率更高，Oshima等人的报道中，气道病变累及隆突、行slide气管成形术并存活的11例病人，术后有7例出现远端气管软化和吻合口肉芽组织形成，需要行气管切开术。

对于出现中-重度呼吸道症状合并气管狭窄的肺动脉吊带患儿，不管是何种气道成形手术，术后气管吻合口肉芽组织形成、气漏等并发症仍是令临床工作者头疼的问题，目前没有特别有效的治疗方法，不管是气管支架的置入或者再次手术，预后都不能令人满意。这也是本单位在处理合并气管狭窄肺动脉吊带患儿时提倡尽量避免气道成形手术的原因。

3、单纯肺动脉移植

考虑到中-重度肺动脉吊带患儿气管成形术后的并发症，如果我们避开气管成形手术，仅仅对畸形左肺动脉进行移植，解除对气管的压迫，能否使气管获得继续生长的空间和更好的预后呢？基于以下两方面的的理由，我们尝试单纯左肺动脉移植术。首先左肺动脉移植手术是成熟可行行的，目前针对肺动脉吊带患儿畸形走形的左肺动脉的处理，多采用非体外循环下左肺肺动脉移植术，效果也是令人满意的，术后左肺动脉梗阻并不多见。其次是左肺动脉移植后，气管压迫解除，气管可能会有一段加速生长期，气管狭窄的症状能够改善。

单纯左肺动脉移植术后，建议尽量尝试早期拔除气管插管，本单位的经验是患儿术后麻醉清醒恢复自主呼吸后即予拔管撤机，这样的好处主要是避免气管插管与气管狭窄处的接触摩擦而导致局部气管粘膜水肿，加重气管狭窄。临床上为达到早期成功撤离呼吸机的目的，我们采取了以下两个措施，首先是撤离呼吸机后使用无创CPAP过渡，减少呼吸做功；其次是在左肺动脉移植术中，尽量避免使用体外循环，减轻术后肺部渗出。

三．初步结论

因肺动脉吊带的自然发病率极低，本研究病例数较少。我们对2012年以来接诊6例合并气管狭窄肺动脉吊带患儿，均采取不进行气管成形，进行单纯左肺动脉移植或切断动脉导管韧带治疗，除1例死亡外，其余预后较好，随访呼吸道症状明显改善甚至消失，无需行气管成形手术，术后复查CT三维重建，气管狭窄处直径增加。出现中-重度呼吸道症状，合并气管狭窄的肺动脉吊带患儿并不一定需要气管成形术，尽量避免体外循环，采用单纯左肺动脉移植、术后早期拔除气管插管和无创CPAP过渡的策略救治可能可以取得更好预后。