发生先天性心脏病要积极的治疗，治疗目的是纠正心脏血管畸形，主要的方法是外科手术和介入治疗，口服药物也能治疗少数情况，如早产儿的动脉导管未闭，常用吲哚美辛等药物促使关闭达到治疗目的。对不能耐受纠治手术的小儿可以先姑息性的手术，为以后的纠治手术创造条件，对于心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未必等可以采取导管介入封堵术治疗，心脏瓣膜狭窄或者关闭不全可以进行介入成形术或者人工瓣膜置换。先天性心脏病如主动脉缩窄可以施行成形术加上支架植入术纠治，随着科学的进步，今后有可能会在胚胎发育阶段，对先天性心脏病做出诊断并进行基因治疗。
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