线状局限性弹性组织变性

患者女，51岁。因发现下背部黄白色条纹2月，于2014年4月来我科门诊就诊。患者2月前由家人突然发现其下背部出现数条可触及的黄白色条纹，微隆起于皮肤，无自觉症状，就诊于当地医院，未明确诊断和治疗，后自行观察，发现条纹渐增长、增多，遂来我院。否认明显的体重增加或减少病史，否认皮损处有外伤史，否认系统应用糖皮质激素治疗史，否认家族遗传病史，家族中无类似病史。

体格检查：

全身各系统检查未见明显异常。

皮肤科检查：

下背部数条横行的可触及的黄白色条纹，微隆起，无触痛及压痛。

实验室检查：

血尿粪和肝肾功能均未见明显异常。

表皮基本正常;真皮胶原纤维轻度增生肥厚，真皮网状层弹性纤维减少，局部簇集性分布碎片状弹性纤维，Verhoeff-vanGieson 染色示胶原纤维束之间碎片状簇集的弹性纤维。

诊断：

线状局限性弹性组织变性。Burket等于1989年首次报告线状局灶性弹性组织变性(Linearfocalelastosis，LFE)，其报道的3例病人均为60岁以上的老年患者，在他们的中下背部出现无症状性、可扪及的黄色条纹,由于其临床表现与萎缩纹相似，当时又称”弹性组织变性纹(elastoticstriae)”。

但更多的学者倾向于用线状局限性弹性组织变性(LFE)，认为它相对于膨胀纹，是一种独立的疾病。

尽管目前国内外对于此病报道较少，国内仅相广才等报道1例儿童线状局限性弹性组织变性，李志国[5]报道1例误诊病例。但我们认为其临床并不少见，只是有时是病人忽视了它，或者是临床医生缺乏对它的认识，甚至误诊为膨胀纹。

本病典型临床表现为下背部横行无自觉症状、可触及、稍微隆起的黄色条纹，好发于老年男性，但亦可发生于女性和儿童等，皮损颜色也可为黄色、红色、白色等，亦可发生于上肢和面部等，病因尚不明确，根据目前的临床报道，可能与遗传、日光照射等相关。本病发病机制亦尚不能确定，ChoiSW等认为是弹性纤维的过度退化/增生所致。

尽管目前存在争议，但一部分学者认为LFE与膨胀纹(striaeDistensae，SD)相关，是由于SD后期弹性纤维过度增生所致，即为弹性纤维的瘢痕样增生过程(keloidal repairprocess，KRP)。

这种假设来源于他们发现一些病人同时存在SD和LFE，特别是JeongS等报道1例病人在后背部同时存在SD和LFE,且LFE发生在SD之后，这些似乎可以支持KRP是LFE的发病机制之一，但由于目前本病报道较少且多为个案，还不能最终确定其发病机制。

关于本病的组织病理学表现，一些学者认为表现边界清楚的局限性沉积于正常或轻度增生胶原纤维间的嗜碱性或淡染的物质，这些物质呈碎片状或簇集性分布于乳头下至真皮网状层。Verhoeff-vanGieson染色证实这些物质来源于变性或退化的弹性纤维。

Choi SW等和SeoJK等分别同时报道2例病例，患者病程长短不一，通过这些病例，他们发现此病早期和晚期组织病理表现可不同，早期表现为弹性纤维退化变性，数量减少，晚期可表现为弹性纤维异常增生，数量增加，呈细波浪状或碎片状沉积于正常或轻度增生胶原纤维之间。

另外AdişenE等亦报道1个病程为3个月的患者，组织病理表现为弹性组织变性，呈碎片状沉积于轻度增生的胶原纤维之间，数量减少。

因此，我们推测此病的组织病理表现是随病程而逐步变化的过程，以往某些学者报道的病例可能只是此病某个特定时期的表现，但组织病理的共同表现为表皮正常，真皮胶原纤维正常或轻度增生肥厚，弹性纤维变性退化，晚期可表现为弹性纤维异常增生，沉积于胶原纤维束之间。

本例患者临床表现为典型的下背部可触及黄白色条纹，组织病理为表皮正常，真皮胶原纤维轻度增生肥厚，局部变性弹性纤维呈碎片状簇集性分布于胶原纤维之间，真皮网状层弹性纤维减少，本可能与患者病程较短有关。本病临床上主要需与膨胀纹鉴别。

本病的基本损害是可触及的微隆起性黄白色条纹，常无体重突然增加、糖皮质激素用药史、妊娠等诱因，其组织病理学特点是真皮弹性组织变性退化，呈簇集状无定型物质分布，早期为数量减少，晚期增加，胶原纤维常正常或轻度增生，表皮无异常。

而膨胀纹主要发生在青春期男女双股内侧、双膝及双上臂内侧，由淡红、紫红演变成黄白色的波浪形萎缩性沟状纹，皮肤组织病理主要为表皮萎缩，真皮变薄、胶原纤维变性并分离，网状层弹性纤维稀少、卷曲或呈块状。