特发性血小板减少性紫癜如何诊治？

一、ITP的诊断注意事项

1、迄今为止，ITP的诊断仍然是一种排除性诊断。更加强调病史、体格检查、血细胞计数（反复多次）、血涂片检查、自身抗体筛查等。

2、ITP诊断中如发现脾脏肿大应首先考虑其他诊断。

3、外周血涂片镜检有助于排除EDTA依赖的血小板聚集引起的假性血小板减少、微血管病性溶血、 白血病或其他恶性肿瘤相关的血小板减少等。

4、对于疑似ITP的患者仍应常规进行骨髓穿刺。该项检查的主要目的是排除引起血小板减少的其他疾病，从而能最大程度地避免误诊。

5、ITP诊断中自身免疫系列抗体检测（风湿系列、抗磷脂抗体、抗甲状腺抗体等）应做为常规筛查项目。

6、血小板糖蛋白（GP）特异性较强，能区分免疫和非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。

7、TPO水平检测有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。

二、目前临床诊断标准

无具体标准。主要依靠病史、体格检查、血常规和血涂片、骨髓细胞学等综合判断。

1、有出血的表现；

2、多次检查血小板计数减少；

3、脾脏不大或轻度大；

4、骨髓中巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍；

5、泼尼松治疗有效或脾切除治疗有效。

三、ITP的鉴别诊断

以下几点需要注意：

1、由于血细胞自动计数仪的广泛使用，因抗凝剂（EDTA）引起血小板聚集而发生的假性血小板减少的报道逐渐增多，必须引起重视。

2、对孕妇而言，妊娠性血小板减少症（良性病）的发生率比ITP要高出百倍。

3、对于儿童ITP患者，应注意与先天性或遗传性血小板减少症、AA的鉴别。

4、所有ITP患者应注意与其他自身免疫性疾病、淋巴细胞增殖性疾病等相鉴别，同时应仔细询问是否服用过其他药物以了解有无药物所致血小板减少症（如肝素、奎宁等）的可能。

四、ITP的治疗策略

本病治疗的理想目标是血小板升到 100×109/L以上，最低目标是无出血表现。原则上应尽量避免 过度治疗。

1、对于血小板30×109/L以上者建议随访观察。

2、对于血小板30×109/L、有出血或有治疗要求者，可选择：

①地塞米松40mg/d×4（新近推荐），必要时于两周后重复一次。如血小板30×109/L以上，则进 入随访观察程序。或

②泼尼松1~1.5mg/d（传统用法），于血小板接近正常后逐渐减量、维持直至停药。

3、对于血小板10×109/L、有严重出血或存在严重出血风险，则采取下述 急症治疗手段。

4、如果激素治疗不敏感、血小板30×109/L并有出血者，考虑脾切除。

5、有切脾指征但患者拒绝手术或有手术禁忌，可考虑：

① TPO±达那唑；

② 美罗华；

③ 环孢素A；

④ 中药临床试验。

6、上述治疗方法无效，转入非常规治疗。见难治性ITP的处理（待续）。

五、ITP的急症处理

1、血小板悬液输注： 根据病情丰富可重复使用。

2、静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg/d，连用5天。

3、血浆置换：可有效清除患者的药血浆中的PAIg。每次置换3000ml，连续3次以上。

4、大剂量甲泼尼龙：可通过抑制单核-巨啦细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。用法1000 mg/d×3。

上述方法可根据患者具体情况酌情选择。