肾上腺恶性嗜铬细胞瘤伴左肾静脉、下腔静脉巨大瘤栓

最近复旦大学附属肿瘤医院泌尿外科成功完成一例肾上腺嗜铬细胞瘤切除+下腔静脉瘤栓取出+左肾切除术+脾切除术。我们一起来看看故事的来龙去脉以及手术过程吧！

患者男，46岁，因“腹胀1个月，体检发现右腹部肿块”入院。

病史不详述，最终诊断：左肾上腺肿瘤伴肾静脉和下腔静脉瘤栓，高血压II级，糖尿病，糖尿病视网膜病变。

CT片：

做足充分的术前准备后（在此为兄弟医院：复旦大学附属中山医院血管外科打个小广告，术前嘱患者请中山医院的同仁放了一个腔静脉滤网，过程非常顺利。没有中山医院同仁的帮助，这个手术不可能成功），我们怀着坚定的信念与必胜的决心进了手术室。

手术过程如下：

1、取腹正中切口，进入腹腔，探查肿瘤和瘤栓。

2、将十二指肠向上翻起，充分暴露左肾静脉和下腔静脉，保护瘤栓前方的肠系膜下静脉。充分游离左肾静脉和下腔静脉后方，达到瘤栓上方水平。使用satinski钳暂时阻断下腔静脉。

3、切开左肾静脉汇入下腔静脉处，将瘤栓与下腔静脉分离。5-0缝血 管线连续缝合下腔静脉缺口长约150px。松开satinski钳，无活动性渗血。

4、沿瘤栓所在左肾静脉向左侧锐性游离，结扎左肾动脉，逐一结扎左肾上腺肿瘤供血血管和粗大静脉。保护胰腺，将肿瘤从胰腺后方游离出，脾门处与肿瘤完全粘连无法分离，遂行脾切除。向下方和外侧充分游离左肾并切除。

5、仔细检查创面、左下腹引入粗引流管1根。清点纱布、器械无误后，按层缝合切口。

6、术后第一天患者血压及血糖即恢复正常。

（术中患者血压波动剧烈，收缩压100-310mmHG不等，一度为了等待血压平复中断手术。在此感谢麻醉科的老师们，陪我们坐了一晚上“过山车”，你们受苦啦！~。）

说了这么多，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤到底是什么呢？这里做一个简单的科普。

肾上腺是成对的腹膜后器官，位于肾周脂肪内、肾的前上方和内侧面。肾上腺髓质内的嗜铬细胞是人体肾上腺素的主要来源。大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺，嗜铬细胞瘤的命名也由此而来。约10％的嗜铬细胞瘤有恶性表现，然而单纯通过病理无法区分嗜铬细胞瘤的良恶性。因此我们一般根据肿瘤是否有侵袭性或者转移性来判断肿瘤的良恶性。

恶性嗜铬细胞瘤伴下腔静脉瘤栓的更是非常少见。国内可以查到个位数的病例报道，有趣的是，大部分为右侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴腔静脉癌栓。甚至国外亦少见类似本病例的左侧嗜铬细胞瘤伴瘤栓延肾静脉进入下腔静脉的报道。

若怀疑嗜铬细胞瘤伴腔静脉癌栓，首选肾上腺肿瘤切除+腔静脉瘤栓切除术。根据瘤栓深度有时我们需要借助体外循环技术以安全的完成手术。因此术前的CT、MRI等检查显得尤为重要。有文献报道恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率在36％左右。同时伴有转移灶的恶性嗜铬细胞瘤可以选择顺铂+长春新碱+氮烯唑胺或者环磷酰胺+达卡巴嗪+长春新碱的方案化疗，但是总体疗效并不十分理想。