小儿先天性手畸形桡拐手

什么是桡拐手?

正常的手在前臂有两根骨头，一个是桡骨，一个是尺骨，对于桡拐手，桡骨发育不良，造成手偏向拇指一侧，同时伴有拇指缺损或发育不良。大多数桡拐手患者，不仅有骨关节的发育不良，还有肌肉等软组织的发育异常。肌肉和神经会出现排列异常甚至缺损。最严重的类型会引起手部、腕部、前臂甚至肘部严重的功能障碍。整个上肢会明显短于正常，前臂明显弯曲，肘关节及手指僵硬。拇指明显短小或缺损。

桡拐手属于先天性畸形，至今病因不明，但有一点是明确的，桡拐手的产生和患儿母亲的生活习惯及孕期的行为无关。

桡拐手产生于怀孕的早期，常常在孕期的第28天至56天，也就是前臂及手部骨骼形成的时期。有时候在孕期B超检查时可以发现，但只能在出生后才可以治疗。发生率在3万-10万分之一。

桡拐手对手部功能的影响有多大?

这主要取决于桡骨的异常程度。多数病例桡骨完全缺如，导致腕关节活动严重受限，肘关节常因融合而不能活动，拇指常因发育不良或缺损而影响手部功能。

对于稍轻的病例，桡骨短于尺骨，腕关节少许偏向拇指。

锻炼和支具

婴儿期，治疗的首要目的是达到和维持腕关节及肘关节的正常活动。医生给予指导，使家长进行长期的重复的活动，使患儿的腕关节及肘关节达到较正常的活动。

较严重的病例需要支具或石膏托，以纠正挛缩的关节，同时还要进行关节的牵拉活动，以争取达到更好的活动度。

一旦被动活动达到或接近正常，患儿在就需要戴上支具以维持正常的关节活动度。

多数病例是需要手术的，但在手术前，使关节达到一定的活动度是非常重要的，即使经过锻炼和支具治疗，也不能完全纠正畸形，这对于提高将来的手术疗效来说是非常重要。

手术治疗

一般在1岁后进行。主要的目的是纠正腕关节，再造拇指。如果伴有肘关节的异常，还需考虑矫正。

手术要分期进行，一期手术解决一个问题，每次手术间隔几个月。常见的治疗有：

腕关节

纠正腕关节的弯曲，常见的手术有：延长术;中立化;尺骨桡骨化;支具：主要用于手术后的位置维持。

拇指再造：

常用并且有效的方法是示指拇指化，也就是将示指移位，经过一些列的整形，移植到拇指的位置，再造成拇指，并使之具有拇指的主要功能。

疗效

长期的疗效取决于严重程度。轻度的病例，经过整个成长期的康复训练及纠正，功能恢复一般比较满意。对于严重的病例，患肢的发育将会受到影响，关节比较僵硬，手部功能受限。