自身免疫性脑炎与NMDA受体抗体

2011年夏天，神经科加强医疗病室（NICU）收住了一位重症患者：这位22岁的女性患者在过去的1个月中出现进行性加重的精神行为异常、癫痫发作和意识障碍，临床拟诊病毒性脑炎，但抗病毒治疗后病情仍持续恶化。这时一种罕见的“新疾病”――抗NMDA受体抗体脑炎进入了主管医生的鉴别诊断的视野。

抗NMDA受体抗体是新发现的一种自身免疫性脑炎，于2007年被首次被报道。NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体，它可以被合成的氨基酸N―甲基―D―天（门）冬氨酸（NMDA）激活，NMDA受体属于突触后膜的阳离子通道，分布于海马、前额皮质，与学习、记忆和精神行为密切相关。

抗NMDA受体脑炎的临床症状包括流感样症状（发热、头疼、疲劳），伴随严重的精神行为异常，如妄想、思绪混乱及幻觉等，部分病人都被以精神病人治疗对待，随着时间的推移，病人出现意识不清、癫痫发作，运动障碍等症状，严重者出现昏迷、癫痫持续状态、低通气等。多数患者头部MRI改变不显著，但脑电图（EEG）常提示广泛不正常，脑脊液呈轻度淋巴细胞性炎症。抗NMDA受体是自身免疫性脑炎的特异性的标记物之一，可采用间接免疫荧光法、免疫组织化学的方法或重组的方法检测患者血清与脑脊液中有抗NR1亚基细胞外位点的自身抗体。

抗NMDA受体脑炎的诊断基于特定的临床症状，头部的MRI，EEG与CSF具有明显的变化，以及血清及脑脊液中抗谷氨酸受体抗体的检测。还应与病毒性脑炎或其它自身免疫性脑炎（如边缘性脑炎）相鉴别，以往报道该病以青年女性伴畸胎瘤的的患者为多，但也有无畸胎瘤女性、男性以及儿童患者的病例报道。如果患者抗体阳性就应该进行全面的畸胎瘤检查。

该例患者经过超声检查和妇科会诊，果然发现盆腔肿物并高度怀疑卵巢畸胎瘤。神经科病理实验室对患者的血和脑脊液进行了抗NMDA受体抗体检测，结果阳性。经过手术切除畸胎瘤（病理确诊）和静脉丙种球蛋白治疗，患者病情逐渐好转，痊愈出院。这是我院确诊的首例抗NMDA受体脑炎，多科合作的成功救治也获得了北京协和医院医疗成果一等奖的表彰。