认识干燥综合征

您身边有这样的朋友吗？他们会觉得眼睛干涩，欲哭无泪，可能同时伴有口干舌燥，腮腺肿大，多发龋齿等症状。如果是这样，他们可能患了干燥综合征。

干燥综合征是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病。多见与45-55岁的女性。常见表现有口眼干燥，腮腺肿大、猖獗龋齿及系统性损害，可分为原发干燥综合征及继发干燥综合征。继发性干燥综合征则常继发与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病以及多发性肌炎等风湿病。

干燥综合征的病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫、病毒感染、性激素水平有关。患者有家族聚集性，体内存在多种自身抗体及大量的免疫球蛋白和免疫复合物，女性发病率明显高于男性。

1、口干：

由于唾液分泌的减少，患者经常感口干，舌质干裂，咀嚼和吞咽困难。严重者在讲话时需要频频饮水，进食固体食物时需要伴水或流食送下，有时需要夜间起床饮水。由于口腔内细菌大量繁殖，可以出现口臭、龋齿，继而片状脱落，以及牙龈萎缩。约一半的患者可有腮腺炎，表现为交替性腮腺肿痛，约10 天左右可自行消退，有时可持续肿大。

2、眼干：

患者还可因泪腺分泌黏蛋白减少而出现眼睛干涩、异物感、烧灼感、泪少等症状，严重者可痛哭无泪，部分患者有眼睑反复化脓性感染、结膜炎及角膜炎，并可导致葡萄膜炎、白内障和青光眼。

3、其他部位干燥：

其他浅表部位如皮肤、鼻黏膜、消化道黏膜及阴道黏膜均可因腺体分泌减少而出现相应部位干燥。早期患者皮肤可以正常，随着疾病的进展，可影响汗腺的分泌，出汗减少，甚至无汗。女性患者还可伴有阴道干燥，烧灼感，外阴萎缩。

4、除口眼干燥外，患者还可以出现全身症状如乏力、发热等

约2/3 患者可出现系统损害。

（1）皮肤肌肉及关节受累：

皮肤表现为血管炎，如过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，持续约10 天可自行消退。患者可有肌痛及非畸形性关节炎或关节痛。

（2）呼吸系统受累：

由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25％的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难。

（3）肾脏受累 约30％ -50％ 的患者有肾损害

可出现亚临床型的肾小管酸中毒、Ι型肾小管酸中毒及肾小球肾炎，甚至出现肾功能衰竭。其中以远端肾小管损害最为多见，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性肌肉麻痹等。

（4）消化系统受累：

约63％-70％的患者出现萎缩性胃炎，表现为上腹不适，恶心，腹胀等。约25％的患者可有肝大，转氨酶增高，可伴原发性胆汁性肝硬化或自身免疫性肝炎。

（5）神经系统受累 约8.3％-32％的患者表现为下肢麻痛，末梢型感觉障碍，腕管综合征，腱反射低下等

约5％的患者表现为癫痫样发作，各种精神症状及意识障碍，局灶性症状等。

（6）血液系统受累 可出现白细胞、血红蛋白及血小板的下降

血小板下降明显的患者可有出血倾向。本病患者淋巴瘤的发生率约为正常人的44倍，可合并非霍奇金淋巴瘤及多发性骨髓瘤等疾病。

如果出现以上症状，请及时到风湿免疫科就诊，进一步完善相关的血清免疫学检查、口腔或眼科检查，确诊是否为干燥综合征。一旦确诊应规范治疗，本病病程缓慢，预后较为良好，经过恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解。若患者出现系统损害，尤其是进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全及恶性淋巴瘤者，预后差，因此尽早就医，将疾病控制在摇篮中十分重要。