先天性髋关节脱位

先天性髋关节发育不良

发育性髋关节发育不良（DDH）又称发育性髋关节脱位，是儿童骨科最常见的髋关节疾病，女孩多见。左侧约为右侧的2倍，双侧约占35％。DDH包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。髋臼发育不良是以发育不成熟、变浅的髋臼为特征，它可以导致股骨头半脱位或完全脱位。髋关节半脱位是股骨头从正常位置移出但仍然有一部分被髋臼覆盖。髋关节完全脱位则是股骨头的关节面与髋臼之间没有任何联系。该病的危险因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；有足部跖内收畸形或肌性斜颈等；错误的襁褓方式-蜡烛包。

常规3 个月大或者更小的婴儿一般体格检查参考Ortolani 和Barlow，临床表现因患儿年龄、脱位程度、单侧或双侧发病等不同，大腿皮纹不对称并不一定就是先天性髋关节发育不良，反之亦然。

6个月以下儿童：X 射线检查对于确诊DDH 的新生儿是有限的，这是由于股骨头直到出生后4 到6 个月才可以骨化。超声图像在分析髋关节疾病中，尤其对于6月龄以下的婴儿，已成为最普遍而最有用的方法。因为它能够在可视情况下观察股骨头和髋臼软骨的解剖学改变]。超声图对于髋关节的位置、髋臼的发育和髋关节不稳定都很敏感，比X射线片检查更为准确。这种技术可用于新生儿髋关节首次检查的筛查工具，也用于筛查婴儿有DDH 的高危因素以及对已经明确诊断为DDH 病例的治疗监测。超声图像还可用于预防对已整复的新生儿髋关节发育不良的过度治疗。在判断髋臼软骨的发育情况、确诊髋关节半脱位、观察记录髋臼的可复性和稳定性上，对于那些确诊为DDH 患儿的治疗过程是很有意义的。超声图比其他成像技术检查具有明显的优势，因为检查者能够看到髋关节软骨成分，而无需暴露电离辐射。

新生儿和小于6个月患儿

诊断最好在新生儿期做出，一经发现立即治疗。最常用Pavlik连衣挽具治疗，对于Ortolani征阳性的髋关节恢复率达95％。Pavlik连衣挽具适合6个月内的DDH患儿，超过6个月者Pavlik连衣挽具的失败率大于50％。治疗前3周要每周复查检查Pavlik连衣挽具穿戴后的情况，并做超声检查，如果髋关节复位且稳定则延长复查时间，直至超声检查正常。如果Pavlik连衣挽具治疗3周仍然没有复位则治疗失败，需要改用其他治疗方法。Pavlik连衣挽具治疗的并发症有：髋关节向下脱位，股神经、臂丛神经麻痹，股骨头缺血坏死等。

6月龄到18月龄患儿

对该年龄段患儿，髋关节的半脱位或脱位应当通过闭合复位或切开复位进行治疗，并将其作为首选治疗方式，对于髋臼发育不良者可以采用支具治疗。闭合复位必须在基础麻醉下进行，术中关节造影显示复位满意且稳定，则给予人类位石膏固定，要求髋关节屈曲在100～110°，外展不能超过60°，过度外展的石膏和支具固定容易造成股骨头缺血坏死；如果闭合复位不满意或不稳定，则需要做髋关节切开复位，一般做单纯髋关节切开复位加人类位石膏固定；石膏固定后在手术室透视了解髋关节复位情况。出院前复查髋关节正位片，必要时做CT或MRI检查了解复位情况。出院后的部分复查可采用超声检查，以减少X线检查次数。通常石膏固定3个月左右后再更换支具固定3个月左右。闭合或切开复位后髋臼发育的潜力很大，可以持续到复位后的4～8年，多数DDH患儿不需要二次做髋臼或股骨手术。

18月龄到8岁患儿

大于18月龄的DDH患儿髋臼发育潜力很差，在做髋关节切开复位的同时多数需要做骨盆截骨术，4岁内的DDH患儿可以选择Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨，对于脱位高、复位后关节压力大、前倾角和颈干角大的患儿需要同时做股骨近端的短缩、去旋转和内翻截骨。对于大于4岁的患儿在做上述手术同时，对于手术后再次脱位等复杂情况，也可以进行骨盆三联截骨手术。具体手术方式的选择，医生需要根据髋关节的病理改变、患儿年龄等因素来决定。

8岁以上患儿

对于8以上的患儿如果是双侧脱位则不进行治疗，单侧在Y型软骨闭合前可以做Pemberton、Dega、三联骨盆截骨，如果Y型软骨闭合可以行Ganz骨盆截骨。Chiari骨盆截骨做为一种姑息性手术，对一些患儿也可以取得很好的治疗效果。