弥漫性特发性骨肥厚症是一种什么病？

弥漫性特发性骨肥厚症：

是一种原因不明的韧带骨化及骨质增生，是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病，可能与代谢或内分泌的变化有关，在病理上属退行性病变。

一、弥漫性特发性骨肥厚症名称的演变弥漫性特发性骨肥厚症曾有过许多名称。

随着病例的积累,对该症的认识也越来越深入。1971年指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化,椎体前方皮质骨肥大,椎间隙前方有云彩样阴影, 将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症。1976年称其为弥漫性特发性骨肥厚症。这一命名较为全面地阐述了该症的特点, 得到学者们的公认。

二、病因和病理改变。

弥漫性特发性骨肥厚症的病因不明，有研究认为与内分泌失调、高血糖、肥胖有关。本文25例患者中有3例有糖尿病史。该病主要病理改变为脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性钙化或骨化，纤维环的退行性变伴血管增生，慢性炎症的细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形成。弥漫性特发性骨肥厚症椎体后缘骨化可引起神经系统并发症，其骨化程度与临床症状及脊髓受压程度成正比。骨质增生可以发生在全身骨骼，但以脊柱最多见，颈椎最为好发 。

通常可将脊椎弥漫性特发性骨肥厚症分为两型：

Ⅰ型病变：是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；

Ⅱ型病变：除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状，使前纵韧带骨化呈间断状。

三、脊椎弥漫性特发性骨肥厚症的临床表现特征

1、临床症状表现特点

僵硬为最常见的临床症状，特点是具有双峰期，即白天轻，早晨和傍晚重，可因寒冷和潮湿气候所诱发。

脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛，程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊椎弥漫性特发性骨肥厚症改变，但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。

外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛，活动或较长时间休息后加重，X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。

神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致，常见症状为感觉及运动异常，括约肌功能障碍较少发生。

吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑，其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致，通常低头时可改善症状，抬头则症状加重。

2、体格检查发现

胸背部脊柱骨骼压痛，绝大多数在胸腰段脊柱，其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛，有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。

脊柱及外周骨关节活动受限，可发现脊柱伸屈活动受限，腰椎生理前凸减小，有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见，但活动后可有所改善。

实验室检查约有40％的弥漫性特发性骨肥厚症患者有隐性或临床糖尿病，有部分血维生素A水平升高，其他检查如血沉、血常规及生化等大多在正常范围。

四、诊断

1、弥漫性特发性骨肥厚症的诊断根据与标准

由于弥漫性特发性骨肥厚症缺乏特异性的临床症状，诊断主要依靠脊柱和外周骨的放射学检查。

为了把椎弥漫性特发性骨肥厚症与其他表现相似的疾病区别开来，选择了脊柱X线特征作为弥漫性特发性骨肥厚症的诊断标准：

（1）至少连续4个椎体前侧缘的骨化，伴或不伴有椎体之间的局限性爪状骨赘；

（2）受累区椎间盘高度保持相对完整，且缺少退行性椎间盘改变的X线表现，包括真空现象和椎体缘硬化；

（3）无椎间小关节的骨性强直和骶髂关节侵蚀、硬化或融合。这种诊断标准特异性高，但由于忽视了外周骨的病变，不利于轻型和早期椎弥漫性特发性骨肥厚症的诊断。

修订的诊断标准是：

1、至少4个相邻椎体前外侧连续性骨化，主要在胸椎部位。骨化带起初似波纹状，以后发展为宽大的、不规则的支柱样骨化带；

2、至少两个相邻椎体前外侧连续性骨化；

3、对称性外周骨质增生，累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴，新生骨刺边缘有一完整的骨皮质。

有一点必须强调：所有病例骶髂关节均未受累。患者椎间隙基本正常，小关节无强直。

4、主要鉴别诊断

强直性脊柱炎：强直性脊柱炎多见于青年男性，病变多自两侧骶髂关节开始向上蔓延，逐渐侵及腰椎和胸椎。先是骨质稀疏、小关节模糊以至消失，而后椎间盘连同椎旁韧带广泛骨化，但骨化薄而平。而弥漫性特发性骨质增生症多见于老年人，韧带骨化厚而浓密，外缘呈波浪形，多以前纵韧带骨化为著。小关节和骶髂关节正常 。

脊柱退行性骨关节病：

脊柱退行性骨关节病的椎体边缘增生、硬化，可形成骨桥，椎间隙狭窄，骨质稀疏，有时可见许氏结节，无广泛的前纵韧带钙化。值得注意的是，二者可同时发生。氟骨症：氟骨症除骨质增生及韧带骨化外，尚有密度的改变，即骨密度增高、骨质软化、骨质稀疏，骨间膜钙化也是该病特征之一(多见于桡骨、胫腓骨)，结合临床，并不难鉴别。

五、放射学检查及特征性表现

诊断弥漫性特发性骨质肥厚症x线检查应为首选，CT检查能更清楚地显示椎体后缘的增生及后纵韧带的骨化，可为本病的诊断及鉴别诊断提供更进一步的帮助。

1、脊柱X线表现

通常可将脊椎椎弥漫性特发性骨肥厚症分为两型：

Ⅰ型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；

Ⅱ型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状，使前纵韧带骨化呈间断状。

胸椎是椎弥漫性特发性骨肥厚症的典型受累区，异常骨化以下胸椎多见，最常见于T7～11。上胸椎少见，但也偶可见到从T1～12连续的骨化者。

2、脊柱外X线表现

早期外周骨异常的改变是在肌腱内的骨化灶，随着骨化扩大可形成一骨化带，可与肌腱附着骨相连，也可有一小间隔。通常累及双侧胫骨干、跟骨、髌骨及尺骨鹰嘴。骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨沉积。骶髂关节下方关节周围可见骨赘；髋臼旁，耻骨上缘骨桥形成。另外，骨盆常见韧带骨化，特别偏好于髂腰和骶结节韧带。并非弥漫性特发性骨肥厚症的特征性表现。足跟骨下后表面骨刺，跟腱和跖腱膜增生。距骨背侧、跗骨、舟骨的背内侧，骰骨底后侧和第5跖骨基底发生特异性的骨增生，后者可表现为跖腱膜钙化或相似于种子骨的变异。

3、相关的骨质改变

骨质疏松主要在椎体轻度骨质疏松，但疏松程度与年龄不一致。但有学者不同意此观点；骨强直常见于胸区，较少见颈椎和腰椎。椎间小关节间隙变窄、硬化，但不出现强直。骶髂关节周围可有骨赘甚至骨桥，但通常并不发生骨融合。因椎间小关节不发生强直，脊柱活动虽受限，但仍保持一定活动度。

椎弥漫性特发性骨肥厚症与后纵韧带骨化有一定相关性。70年代后期，注意到很多患有椎弥漫性特发性骨肥厚症与深化对颈椎后纵韧带骨化并存，高达40％～50％，因而提出椎弥漫性特发性骨肥厚症与深化对颈椎后纵韧带骨化两者密切相关。有学者认为发生在颈椎常合并明显的喉软骨钙化，可作为提示诊断的线索；而且一旦伴有后纵韧带骨化，就有可能出现因深化对颈椎后纵韧带骨化引起的脊髓功能障碍。

六、治疗

弥漫性特发性骨肥厚症的治疗原则与骨关节炎相类似，旨在减轻症状，减少对关节功能带来的限制和延缓疾病的进展。

1、一般宜采用非手术治疗：包括减肥、理疗、口服非甾类抗炎药和止痛药，局部封闭、外固定等。对伴发糖尿病、痛风等进行相应的治疗。

2、手术治疗：弥漫性特发性骨肥厚症造成椎管狭窄压迫脊髓和神经根时，按照椎管狭窄症进行治疗，必要时进行手术减压及相应节段稳定术。弥漫性特发性骨肥厚症发生病变节段外伤性骨折时，则应按骨折治疗原则处理。 弥漫性特发性骨肥厚症患者发生脊柱骨折时常出现早期误诊及延迟诊断，在胸椎并发脊髓损伤的发生率高。骨折可分为两种类型：骨折线通过强直段脊柱的中部，累及椎体；骨折发生在强直段脊柱的上端或下端，常伴椎间盘损伤。其骨折特征与强直性脊柱炎脊柱骨折明显不同，后者大多为经椎间盘骨折。强调对于弥漫性特发性骨肥厚症发生骨折者，应早期采取稳定措施，防止骨不连及畸形愈合，避免迟发性神经损害。