脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种类型，是胚胎时期脑血管发育异常而形成的，动静脉畸形在大小、形态和组织结构上可谓千变万化。典型的脑动静脉畸形在形态学上由供血动脉、异常血管团及引流静脉三部分组成;有些是动脉直接与静脉沟通(瘘型)，在瘘口处血管异常扩张形成瘤样。
小的脑动静脉畸形可以在脑血管造影中不显影，大的可涉及整个大脑半球。供血动脉可为一根也可为多根，向浅表静脉引流和深静脉引流。有些血管团致密;有些则血管团弥散，异常血管间夹杂较多脑组织。
临床表现
出血：
出血是脑动静脉畸形最常见的临床表现。大动静脉患者出现癫痫比出血要早，而小血管畸形则正好相反。一般认为，小血管畸形出血发生率较高是由于供血动脉相引流静脉数量较少之故。据推测，供血动脉/引流静脉较少可能意味着在这种单一的供血动脉或引流静脉内有较高的压力，倾向于发生出血。
有人在术中测量供血动脉中压力，发现小畸形供血动脉中的压力接近平均动脉压;而大畸形供血动脉中的压力明显低于平均动脉压，证实了这种推测。同样，小血管畸形累及皮层区域较少，不易产生癫痫，出血则成为表现症状的唯一方式。出血多在巢深部的巢旁，可破入脑室，也有表现为硬膜下或蛛网膜下腔出血
癫痫：
是脑动静脉畸形的第二个最常见表现，发生于70％的脑动静脉畸形患者。25％的患者以癫痫为唯一症状。脑动静脉畸形引起的癫痫可以是局灶性的也可以是全身性的，也可能是由畸形的小出血导致的。大的表浅的畸形似乎比小的深部的畸形更易产生癫痫，而后者更常表现为出血。
头痛：
于出血和癫痫无关的头痛是脑动静脉畸形的第三个首发症状，为5％-35％。随着MRI的普遍使用，脑动静脉畸形可以得到精确地定位、可明确其大小及确定能否切除，磁共振成像还能发现出血后的痕迹。
其他表现：
脑动静脉畸形可以出现渐进性的神经功能障碍，或者酷似脱髓鞘病变的临床过程，常常因为高血流、高容量的AV分流引起盗血和缺血而产生神经综合征。出血引起的脑积水也并非少见。在儿童作为首发症状出血是癫痫的7倍。
