儿童恶性骨肿瘤怎么治疗？

尤文肉瘤

尤文肉瘤(Ewing’ssarcoma)是儿童第二位常见的恶性骨肿瘤，发病年龄多在5~20岁的青少年中，男性发病多于女性。尤文肉瘤的年发病率约为0.6人/百万人口，白种人发病率相对较高，中国人中发病率较低。肿瘤可以位于任何骨骼的任何部位，其中多位于股骨、胫骨、肱骨和骨盆等部位。

治疗上，术前行辅助化疗，然后局部手术切除及放疗，术后继续化疗的综合治疗使患者的5年生存率得到了明显的提高。但有些患者仍然死于疾病的进展。对于治疗后复发及有转移的患者，提高其生存率是目前治疗研究的重点。

1、局部病灶的治疗

对于局部的尤文肉瘤的治疗应该包括系统的化疗及局部的手术或放射治疗。目前对于尤文肉瘤的化疗主要运用阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、放线菌素-D、以及异环磷酰胺、依托泊甙等。阿霉素在治疗中处于重要地位。

过去的观点认为局部病灶手术治疗的指征是手术不会导致严重的功能障碍以及术后不需要特别的重建，而现在的观点认为肿瘤病灶能够完整切除的均应实施手术。对于手术治疗的确切疗效还没有随机的实验研究，已有的实验结果存在很大的偏倚，因为手术治疗的患者其肿瘤病灶往往是体积比较小、位置周边，而非手术治疗的病人则往往是体积较大，位置较深难于手术才选择放疗。手术治疗可能的优势在于它切除了原发病灶，减少了复发和转移的可能性，如果手术切除边缘仍有存活肿瘤细胞，其预后较差。

现代影像学检查技术的提高，如三维CT、MRI的应用有利于术前制定合理的手术方式，尽可能的切除肿瘤。手术治疗尤文肉瘤的效果还不是很肯定，目前比较倾向于手术治疗局部可以完整切除的病灶，但手术后的功能重建问题也值得我们进一步研究。

辅助化疗的运用使患者的生存率得到了明显的提高，放疗后局部复发、继发肉瘤、局部功能障碍等问题也相继出现了。

2、复发和转移患者的治疗

尤文肉瘤患者复发者预后较差，尤其是在疾病早期即出现复发或有局部和远处多个复发灶的患者。在疾病诊断两年以后复发，并能行外科手术根治且对大剂量化疗敏感者预后较好。对于复发者的治疗应根据复发情况及既往的治疗来制定新的治疗计划。对于局部出现的病灶放射治疗有一定的效果，而肺部出现的病灶通常选择手术切除。