肺间质纤维化是临床一大类疾病，根据不同的发病原因，引起肺间质纤维化的疾病大概有200多种。针对不同的病因，所采用的治疗方案有所不同。如果是针对特发性的肺间质纤维化，目前常用的药物有吡非尼酮、尼达尼布等药物。如果是因为结缔组织疾病，也就是风湿系统疾病相关所引起的肺间质纤维化，需要针对结缔组织疾病相关疾病进行相应的治疗，包括激素、免疫抑制剂等。如果是因为其他的环境因素所致的间质纤化，如尘肺、过敏性肺炎等，则需要针对引起疾病的原因给予等处理。
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