强直型与阵挛型痉挛性斜颈手术治疗

痉挛性斜颈是一种局部的运动障碍性疾病，其发病机理与丘脑旁束变形有关。本病主要表现为头颈部不自主向一侧运动伴颈肌痉挛,严重者需要借助手才能矫正头位,患者生活无法自理,更无法正常工作,十分痛苦。本院近5年收治痉挛性斜颈78例,给予个性化的三联术治疗，现将随访1年后的临床效果进行回顾性分析。

1 、资料与方法

1.1 一般资料男性42例，女性36例，病程1~5年，年龄20~68岁，平均年龄40岁。本组病例按肌肉痉挛的方式分型，肌肉呈持续性痉挛状态的为强直型，占56例，其中包括旋转型ST 41例，侧屈型ST 7例，后仰型ST 5例，前屈型ST 2例，混合型ST 1例;肌肉呈阵发性发作状态的为阵挛型，占22例，其中包括旋转型ST 15例，侧屈型ST 4例，后仰型ST 2例，前屈型ST 1例。

1.2 术前颈肌CT/ MR扫描: 由于痉挛肌群长期的不随意运动，必然使自身肥厚增粗。而各痉挛肌在异常运动中的运动量不相同,增厚程度必存在差异,故将颈部痉挛肌肉分为三个等级。原动肌：痉挛肌肉较对侧同名肌肥大50％以上;协同肌：痉挛肌肉较对侧同名肌肥大20％以上，50％以下;随从肌：痉挛肌肉较对侧同名肌肥大不足20％。

1.3 术前肌电图(EMG)描记：EMG可以帮助找出颈部参与痉挛的肌群,可以揭示痉挛肌和拮抗肌的功能状态及级别。根据EMG描记颈部痉挛肌肉的电活动，同样将痉挛肌分成三级：原动肌：为大量运动单位相互重叠,呈完全干扰相, 频率20～50周/ 秒，震幅大于1200 微伏;协同肌：为减弱或不完全干扰相, 频率10～20周/ 秒，震幅在400～1200微伏;随从肌：为单个运动单位成串出现,有静息区, 频率5～10周/ 秒，震幅小于400微伏。

1.4 手术方法针对ST姿态分型采用颈部痉挛肌肉选择性切除和颈部神经选择性切断(二联或三联术)，包括术式一：选择性颈后痉挛肌肉切除术或部分切除术。术式二：一侧选择性颈神经1～6(C1～6)后支切断术。术式三：对侧副神经切断术或加胸锁乳突肌切除术。

旋转型ST和侧屈型ST采用术式一、二、三，即三联术;后仰型ST采用双侧术式一和术式二合用;前屈型ST采用双侧术式三;混合型ST采用分期颈部神经选择性切断术和肌肉选择性切除术。手术要点：对原动肌作去神经术加肌切断双重处理;对起协同肌作去神经术加部分肌切断处理;对随从肌作单一去神经术处理。

2、结果疗效评定标准：手术后随访6个月，将疗效分为无效、好转、显效、痊愈四级。无效：较术前无明显变化;好转：偏斜角度较术前改善、减轻不足50％;显效：偏斜角度减轻超过50％，头颈部姿态大致正常;痊愈：头颈部恢复正常活动和姿态，能从事日常生活、学习和工作。

本组共78例，其中56例强直型ST组中痊愈41例(73.2％)，显效12例(21.4％)，好转3例(5.4％)，无效0例，痊愈率加显效率合计为优良率(94.6％)。22例阵挛型ST组中痊愈7例(31.8％)，显效8例(36.4％)，好转6例(27.3％)，无效1例(4.5％)，优良率为68.2％。两组病例均无死亡或严重并发症。两组数据经统计学比较P0. 05,说明两组病例的手术疗效有明显的差别,强直型ST比阵挛型ST手术疗效更高。

3、讨论

迄今国内外文献尚未有对痉挛性斜颈病因和病理的明确定论。目前对其致病原因有中枢性和周围性两种理论，支持中枢性理论的学者认为致病灶位于纹状体苍白球―丘脑，也有定位于中脑红核和黑质。Freikman认为周围性病变可能是微血管对副神经的压迫 。

基于以上论点：临床上有颅内定向手术和血管减压手术治疗，但有关的疗效报道均有不确定因素。陈信康于1969年首先提出ST是由颈部一组局限肌群引起，主张一种周围神经切断和肌切断手术(二联术)，手术优良率为80％。80年代又介绍ST四种临床分型和四种相匹配的手术方法，手术优良率为83.13％。1994年后进一步改良，增加了颈神经后支切断(三联术)，手术优良率为87.19％。颈部痉挛肌肉选择性切除和颈部神经选择性切断疗效佳，归因于痉挛肌群严格局限在颈部，并且术后未引起头颅姿态异常和活动障碍。

强直型ST与痉挛型ST的发病比例大约2.7：1。本组病例分为两组，其中强直型ST56例，阵挛型ST22例，发病比例为2.5：1，与国内其他学者报道的相近。根据肌电图(EMG)描记结果，给两组病例予以颈部痉挛肌肉选择性切除和颈部神经选择性切断治疗，术后辅以物理治疗及对拮抗肌的康复训练，随访半年，对两组病例作疗效比较，结果显示强直型ST手术优良率为94.6％，阵挛型ST手术优良率为68.2％，前者明显高于后者，两组病例均无死亡或严重并发症。

因此，采用颈部痉挛肌肉选择性切除和颈部神经选择性切断治疗强直型ST是安全有效的。阵挛型ST手术疗效相对欠满意，原因可能是：阵挛型S T的临床表现以及脑~神经~肌肉的生理、生化过程有异于强直型S T，但目前还不能做出全面的阐述和解释。相对强直型ST而言，阵挛型S T的原动肌、协同肌、随从肌三个等级的痉挛肌肉更易发生“角色”转换。

由于阵挛型ST病人颈部不停的抖动，其痉挛肌的肥厚程度比强直型ST的更大，而其对侧的拮抗肌却更萎缩，从而导致术后颈部力量不稳，疗效不满意。

作者从中得到几点启示：针对阵挛型ST，术前须反复多次作颈部肌肉EMG描记检查，综合影像核对描记结果，增强判断原动肌、协同肌、随从肌的准确性;改良手术方法，例如扩大协同肌的切除范围，并将随从肌部分切除;能否考虑联合中枢性的立体定向手术进行互补，从而达到良好的解痉目的。这些疑问有待日后进一步研究。