一、烟雾病：
烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
病因
有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。
临床表现
1、短暂性脑缺血发作(TIA)型
最多见，约见于全部特发性烟雾病的70％。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
2、梗塞型
急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3、癫痫型
频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。
4、出血型
蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。
诊断
主要依据影像学，如CTA、MRA、DSA明确。
治疗
1、内科治疗
对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2、外科治疗
烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。缺血者可考虑做颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术。若有颅内血肿形成应及时排除。
我科采用直接血管吻合术结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合术为烟雾病的治疗提供了一种合理、安全、有效的手术治疗方法。
二、脑动脉瘤：
颅内动脉瘤是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出，颅内动脉瘤多因脑动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起囊性膨出，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。过去人们称之为先天性脑动脉瘤，事实上先天性脑动脉瘤占脑动脉瘤的70％～80％。
发病原因：动脉瘤发病原因尚不十分清楚。动脉瘤发病原因尚不十分清楚，动脉瘤形成的病因，概括有以下几种：
①先天性因素；
②动脉硬化；
③感染；
④创伤。
此外还有一些少见的原因如肿瘤等也能引起动脉瘤，颅底异常血管网症，脑动静脉畸形，颅内血管发育异常及脑动脉闭塞等也可伴发动脉瘤。
临床表现
1、动脉瘤破裂出血症状
动脉瘤一旦破裂出血，临床表现为严重的蛛网膜下腔出血，发病急剧，患者剧烈头痛，形容如“头要炸开”。频繁呕吐，大汗淋漓，体温可升高；颈强直，克氏征阳性。也可能出现意识障碍，甚至昏迷。部分患者出血前有劳累，情绪激动等诱因，也有的无明显诱因或在睡眠中发病。
2、局灶症状
取决于动脉瘤的部位、毗邻解剖结构及动脉瘤大小。动眼神经麻痹常见于颈内动脉-后交通动脉瘤和大脑后动脉的动脉瘤，表现为单侧眼睑下垂、瞳孔散大，内收、上、下视不能，直、间接光反应消失。有时局灶症状出现在蛛网膜下腔出血之前，被视为动脉瘤出血的前兆症状，如轻微偏头痛、眼眶痛，继之出现动眼神经麻痹，此时应警惕随之而来的蛛网膜下腔出血。大脑中动脉的动脉瘤出血如形成血肿；或其他部位动脉瘤出血后，脑血管痉挛脑梗死，患者可出现偏瘫，运动性或感觉性失语。巨大动脉瘤影响到视路，患者可有视力视野障碍。
治疗
1、颅内动脉瘤非手术治疗
主要目的在于防止再出血和控制动脉痉挛等，适用于下述情况：
①患者病情不适合手术或全身情况不能耐受开颅；
②诊断不明确需进一步检查；
③患者拒绝手术或手术失败；
④作为手术前后的辅助治疗手段。
2、颅内动脉瘤的手术治疗
颅内动脉瘤患者发生了蛛网膜下腔出血应早期手术（夹闭瘤蒂或栓塞动脉瘤），术中采取保护脑的措施，术后扩容治疗，目前对于脑前半循环动脉瘤及后半循环的动脉瘤，椎基底动脉连接部动脉瘤，小脑前下动脉及小脑后下动脉动脉瘤在蛛网膜下腔出血后早期手术，而对基底动脉及大脑后动脉第一部分的动脉瘤多等待其神经症状改善及稳定后再手术。
3、特殊类型动脉瘤的治疗
（1）多发性动脉瘤 出血机会较单发者为多，故有人主张处理一个动脉瘤比不处理为好，全部处理比仅处理一个为好，此外，利用一个切口在一次手术中治疗所有动脉瘤对患者最为有利，如果瘤体相距较远，则需分期手术，分期手术应首先处理出血或有出血倾向的动脉瘤，根据影像学和临床症状的综合分析，约96％的出血动脉瘤能被分辨出来，对多发动脉瘤的处理与单发动脉瘤一样，手术死亡率亦相似。
（2）巨型动脉瘤 约1/5患者由于各种原因，只能保守治疗，4/5能行手术治疗。
颅内动脉瘤相当于颅内的“定时炸弹”，一旦破裂，死亡或病残率极高，给患者生命造成巨大危害。颅内动脉瘤的治疗方法主要有两种：一是开颅动脉瘤夹闭术，二是经股动脉插管行动脉瘤腔栓塞术(介入治疗)。夹闭治疗：显微技术下夹闭动脉瘤颈；介入治疗：血管介入导管技术“弹簧圈”闭塞动脉瘤。我院神经外科治疗脑动脉瘤经验丰富，且显微手术夹闭技术及介入血管内栓塞技术二者兼备，二者技术力量雄厚，可对每位患者施行个性化治疗方案。
典型病例
三、脑动静脉畸形
脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其他如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径2、5cm为小型，2、5～5cm为中型，5～7、5cm为大型，7、5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。
病因
主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时，原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形。有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致。动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉（动静脉瘘）样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑血管造影上极易显示。
临床表现
主要为脑局部缺血及反复出血。
1、出血
常无明确发病诱因，患者常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52％～70％，往往发病突然，与患者的体力活动及情绪波动有关。
2、缺血
见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。
3、癫痫
是浅表的脑动静脉畸形，仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28％～64％，与脑动静脉畸形的部位和大小有关。
4、头痛
约60％的患者平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起。
5、局灶症状
由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。
6、其他
颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症。
诊断
诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫，失语，头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但确诊有赖于脑血管造影，CT及MRI检查有助于确诊。
治疗
1、手术治疗
采用显微神经外科技术切除病变血管团。
2、血管内栓塞治疗
对病变深在，位于重要功能区或高血流病变，宜行栓塞治疗。单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变，可在部分栓塞后再行显微手术切除。
3、立体定向放射外科治疗
即X刀或γ刀，无创伤，但显效慢，适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。
4、非手术治疗
措施有：
①避免诱发因素，如剧烈情绪波动，禁烟酒等。
②预防与控制癫痫发作。
③防止再出血。
④对症治疗。
典型病例
