POEMS综合征是什么？

POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞增殖性疾病，病程较为良性，但致残率高，患者生活质量极差。主要表现按照字母顺序为：P多发性神经病变（包括四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）、O器官肿大（包括肝脾大，淋巴结肿大，淋巴结活检病理常为Castleman病表现）、E内分泌异常（包括性腺-性功能减退；甲状腺-甲减；肾上腺-皮质功能不全；糖尿病等）、M血清中存在M蛋白（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA lamda型）、S皮肤改变（皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬），其他表现还有腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。

1、什么时候要怀疑到POEMS综合征的可能性？

不明原因的肢体无力或麻木；

不明原因的腹水、胸腔积液或水肿；

不明原因的肝脾肿大；

不明原因的性功能减退；

不明原因的皮肤变黑等改变

2、如何确诊POEMS综合征？

血清免疫固定电泳发现M蛋白，且M蛋白为IgG或IgA lamda型；

肌电图确证为周围神经病变；

内分泌学检查证实有内分泌异常；

血清VEGF水平检测；

最终确诊需要有经验临床医生的临床综合判断

3、治疗

自体造血干细胞移植已经成为目前POEMS综合征的一线治疗，有效率在60％左右，花费在10万左右，但有复发的可能；我院已经行自体干细胞移植治疗POEMS综合征10余例，结果令人满意；

MD方案：对于没有经济条件或身体条件行自体造血干细胞移植的患者，可以选择MD方案，我院目前用MD方案治疗POEMS综合征10例，有效率50％左右，起效在3个月左右，但是MD方案疗程长（一般需要10到12个疗程）；

其他试验性治疗：例如Avastin等，疗效不肯定。