先天性心脏病合并肺动脉高压

一、肺动脉高压如何诊断

医生会给您的孩子做体检，听诊心肺并作其他的观察。以下的一些检查有助于确诊：

血液检测-有助于鉴别家族性肺动脉高压和其他原因的肺动脉高压放射性检查（如CT等）-有助于判断疾病的程度和可能的原因胸片―用隐性射线将内在组织、骨骼和器官显示到胶片上的诊断方法。

心电图-记录心脏的电活动，可以发现心律异常、心肌肥大超声心动图-用声波测定心脏的结构和功能，可以显示心脏和瓣膜的活动，有可能测到心内的压力。

肺功能测定-测定您孩子呼吸和肺能力的一系列检查，以及通过吸入或注入放射性物质扫描通过肺的血流和气流的情况。

心导管检查-能够更加详细地检查心内结构。安静状态下，从大腿根部血管插入一个细小可弯曲的管子到心脏，测量心脏、肺动脉和主动脉的血压和氧饱和度。注入造影剂能更清楚地显示心肺的结构。注入药物能进一步明确病因并选择治疗方法。

二、肺动脉高压如何治疗肺动脉高压严重威胁生命，虽然无法治愈，仍有几种治疗可选。

对于原发性肺动脉高压（PPH），治疗包括：

1、吸入氧气有助于提高血液中氧的水平；

2、一氧化氮（NO）有助于降低肺血管阻力和改善心功能；

3、钙通道阻滞剂缓解肺动脉收缩状态并促进心脏的泵血能力；

4、静脉前列环素有助于使收缩的肺血管舒张并降低肺高压；

5、内皮素拮抗剂、前列环素类似物和磷酸二酯酶抑制剂可降低肺高压；

6、抗凝剂防止肺血栓形成；

7、利尿剂帮助肾脏排水；

8、地高辛有助于维持心脏的泵血功能；

9、肺移植对于药物无反应的患者----可考虑单肺、双肺或心肺移植。

对于继发性肺动脉高压，治疗原发病最有效。可用上述所列所有疗法，结合相关病因治疗可能有助于缓解肺高压。