胸壁脂肪肉瘤外科治疗

资料 患者，男，63岁，因“左侧卧位时胸壁压痛三月余”入院。患者三月前无明显诱因出现左侧卧位时胸壁局部压痛，左侧胸壁可及一半球形肿块，直径约2cm×6cm，上下可推动，活动度稍差，伴局部压痛，局部皮肤无红肿及橘皮样改变，无波动感，行胸部CT示：左侧前踞肌软组织肿物。入院查体：双肺未闻及干湿簟P穆善耄次偶安±硇栽右簟P夭CT(图1)：“左侧第6-7侧肋旁前踞肌见椭圆形软组织肿块影，大小约42.5px×135px，与肌肉分界不清，邻近肋骨骨质无异常”。

入院后完善术前准备，ESR： 20mm/hr，其余辅检未见异常。排除术前手术禁忌症后在全麻下行“胸壁肿块切除术”，巨检：结节状、灰黄色肿物一个，大小5 cm×4 cm×3cm，无明显包膜，切面灰黄及灰褐色相间，质软。术中快速病理示：恶性梭形细胞肿瘤(肉瘤)。遂行扩大除胸壁淋巴结、肿块周围肌肉及肋骨和壁层胸膜等，并用四层复丝聚脂补片修补胸壁缺损。术后病理(图2)：多形性肉瘤，结合免疫组化标记结果，考虑为去分化脂肪肉瘤(去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤)。免疫组化标记肿瘤细胞显示：CKpan-、SMA-、Des-、Vim+++、S-100散+、HMB45-、CD34-、Ki-67+约30％。

讨论

Evans等学者[1]在1979年首次将去分化软骨肉瘤的概念引入到脂肪肉瘤的分类中，提出了去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma，DL)的概念。它被定义为一种从非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)向不同分化程度的非脂肪性梭形细胞肉瘤(去分化成分)移行的恶性脂肪细胞性肿瘤[2]。其标本巨检常为较大多结节状黄色或灰黄色肿物，含有散在的实性，常为灰褐色的非脂肪性区域(去分化区域)。去分化区域伴有坏死现象，脂肪性区域和去分化区域之间可逐渐移行过渡。一般镜下去分化成分含量多少不一，常为两种成分的突然转变，但某些病例亦可以逐渐移行，有时可见两种成分混合分布之状况

[3,4],最常见的是未分类的恶性纤维组织细胞瘤样多形性肉瘤和中间型高度恶性的粘液纤维肉瘤。

DL一般腹膜后受累最常见，四肢软组织发病较少见[5]。一般为大的无痛性肿物，但本例局部侧卧时有压痛感，病史约三个月，突感近期增大并压痛明显，提示有去分化现象。常易误诊为胸壁其它良性肿瘤或胸壁结核等。本例临床特点均与其大体形态、镜检及既往经验总结相吻合。该瘤无特异性影像学表现，诊断主要依靠病理。了解并熟悉DL中去分化区域的这些形态特征，对于及时正确的鉴别DL与其他多形性肉瘤，减少误诊及评估患者预后有重要意义。

在胸壁肿瘤外科治疗中，明确肿瘤的良恶性是治疗的关键[6]。一般术前进行穿刺活检是获得病理诊断的重要途径，但其正确诊断率低。本例患者既往无原发性肿瘤病史，术前无病理诊断支持，首先应行限制性根治手术切除，待术中快速病理诊断明确其恶性后再行二期扩大根治术。

本病例组织中既有脂肪肉瘤成分也出现了恶性纤维组织细胞瘤成分，符合去分化脂肪肉瘤的镜下特点。去分化脂肪肉瘤对放化疗均不敏感，一般应进行扩大的首次根治性切除，为减少术后复发，可联合切除邻近组织甚或脏器。本例手术切除范围包括肋骨、骨膜、壁层胸膜、肌肉、血管神经、软组织及区域淋巴结，同期用四层复丝聚脂补片行胸壁缺损重建修复。去分化肉瘤5年生存率仅为20％，因其局部复发率和远处转移率较高，远期效果不甚理想，强调以手术根治性扩大切除为主的多学科综合性治疗，出院后跟踪随访也非常必要。