漏斗胸临床表现是什么

漏斗胸患儿在临床可表现为以下一个方面或多个方面：

(1)无症状;

(2)体力活动受限;

(3)疼痛

(4)外观认知(美观)。

现在尚无这类畸形缩短预期寿命或职业种类限制方面的证据。然而，很多患儿是有症状的，这很令人忧虑，对各种劝训和警诫的反应性也较差。两个患者可能表现为相同的畸形程度，而症状相差巨大，但这并不意味着都不需治疗，也不意味着需要一模一样的关注程度和治疗。

1、体力活动受限

在漏斗胸患儿，体力活动受限的原因已经研究得较为详细。毫无疑问的是，体能耐受力下降的患儿在术后会有所改善。Sauerbruch在1920年描述的病例，一个18岁的患者有呼吸困难和心悸症状伴体力活动受限，在手术后可以每天工作12小时而不感到疲乏。精力是个含义较为复杂的词，但至少部分与心肺功能相关。

2、漏斗胸与心脏

漏斗胸的主观症状与心肺的机械受压的关系还不清楚，目前尚无证据表明这之间存在关系，但多数患者在手术后主观症状消失或缓解。

1987年，提出与肺动脉漏斗受压和二尖瓣脱垂有关;1995年提出与右心室受压有关;2000年Hoeffel认为与三尖瓣狭窄有关;2005年，和Lawson分别认为与下腔静脉受压、心脏传导系改变和限制性肺病综合症有关。有些患者主观症状表现为呼吸困难、体力受限、胸痛和心悸等。

这种情况下，胸廓的前后径明显减小、心脏受压并向左侧移位。常常在手术矫正后他们才能意识到术前易疲劳的程度。近几年，人们试图用客观手段来对这些患儿进行检测，但这些手段并非对体力耐受程度的直接检测。

在漏斗胸的形态学评估时，CT片还可显示胸骨凹陷导致心脏外形的改变，扭曲并改变了一些心脏的房室形态。凹陷的胸骨将心脏向脊柱挤压，可导致左心室容量受限，但更多的是，同时挤压了右侧房室，特别是右心室：心室壁活动受限、三尖瓣狭窄、心室流出道和流出道部分梗阻和肺动脉瓣狭窄。心脏受压的程度与漏斗胸的严重程度(Haller指数)有关。

心脏受压的病理生理结果就是右半心充盈受限导致的充盈压力升高。在患者站立进行体力活动时，每搏输出量减少，而在仰卧位时有恢复正常。心脏受压还可引起心脏纤维骨架变形，使得二尖瓣疾病的发生率较高。这解释了外科手术能完全缓解有些症状和体症。

二尖瓣脱垂在普通人群中的发生率为0、6-2、4％，据1979年Udoshi和1986年SaintMezard等人的统计，在胸廓畸形的患者如漏斗胸，发生率则高达30-65％。在胸廓畸形并二尖瓣脱垂的患者中，发现均存在胸廓前后径变小，提示在这部分人群中胸廓畸形参与了二尖瓣脱垂的发生。因此，多为功能性二尖瓣脱垂。在这部分人群中，二尖瓣脱垂继发于心脏向脊柱受压后的二尖瓣环变形。

2000年Raggi第一次用电子束CT研究了胸廓畸形患者中的二尖瓣脱垂。在正常人群中，CT上显示心脏的球面是类圆形的，与胸壁接触很少或无接触。在研究了大量的胸廓畸形并二尖瓣脱垂的患者后，他发现82％的患者的心脏与前胸壁的接触面较大，这就会造成心脏受压，导致二尖瓣器质性变形从而发生脱垂。

作者报道的支持“心脏舒张受限”理论的形态学和CT定量资料总结如下：

1、从胸壁内面至相应椎体前面的胸廓前后径减小;

2、CT重建片上显示心脏与胸廓内表面的接触面积增大;

3、二尖瓣平面与室间隔平面之间的夹角增大，为直角或钝角，增大的角度提供了二尖瓣环变形程度的定量指标。

作者还描述了可能导致心脏挤压变形和继发二尖瓣脱垂的两种胸廓形态学类型：

1、水平面为“8”字形胸廓，如漏斗胸：胸椎与胸骨轴靠近伴胸骨凹陷;

2、凸向后的“C”形胸廓，仅为前后径缩短，如直背综合症。

在Haller指数为2、4-3、25的患者，Haller指数并不能确定有无心脏受压。所以，在这些患者中，需要用彩色多普勒超声进行心脏的形态学检查，在运动负荷测试下分别于仰卧位和直立位进行检查以确定有无心脏储备功能受损。

Coln的研究结果也证实了这种形式的二尖瓣脱垂为获得性和功能性的，可在胸廓矫正手术后自行恢复且预后良好。虽然在这项研究中未记录到二尖瓣脱垂引起的并发症，但有时也会出现一些并发症，例如：

1、感染性心内膜炎

当出现纤维素性栓塞并累及眼动脉或Willis血管环的大脑后血管时，可发生一过性脑缺血发作(TIA)和一过性的视觉改变。

2、腱索断裂

这包括心律失常(心房纤颤、房性心律失常、室性心动过速)、猝死(长QT、迷走神经张力异常增高所致的心动过缓和心脏停搏)和二尖瓣功能不全进行性恶化导致心力衰竭。因此可以得出结论，在漏斗胸患者中，彩色多普勒超声心动图可被看做诊断二尖瓣脱垂的金标准。

3、腱索延长

这种情况包括可能的二尖瓣环扩张和变形。最终彩色多普勒超声可根据并发二尖瓣脱垂二尖瓣返流的严重程度进行定量分析，并根据量化参数分为轻度、中度和重度。彩色多普勒超声也可用来观察经过二尖瓣和三尖瓣的心室充盈血流的改变，这类似于缩窄性心包炎。另外，由于漏斗胸患者的二尖瓣脱垂为功能性和获得性的，不一定存在二尖瓣膜增厚或增大，而这多见于累及瓣膜结构的特异性的疾病。

3、漏斗胸与下腔静脉受压

2005年，Yalamanchili等提出漏斗胸造成心脏储备功能受损的更深入的机制为压迫了下腔静脉。有些漏斗胸患者表现为胸廓矛盾呼吸运动，即在吸气时胸骨内陷，这不同于健康人的吸气时胸廓扩张。矛盾呼吸运动本身就决定了一系列不同于奇脉(缩窄性心包炎)的心脏功能改变、体力活动耐受性下降、输送至骨骼肌的氧气减少、缺氧阈值降低和脉搏氧浓度提示氧浓度降低。

矛盾呼吸运动的存在也是在青春期和青少年期加重胸廓畸形的因素之一。在青少年期，家长和家庭医生错误地期望患儿多参加高强度的体力活动以改变胸廓的肌性结构并改善胸廓的畸形外观。实际上，体力活动代谢需求的增加引起呼吸频率和深度增加，这就形成了恶性循环：明显增强的矛盾呼吸运动，进一步压迫下腔静脉，更加重胸骨凹陷，机械地压迫心脏或间接地引起静脉回流受阻。

有报道显示，这种情形下吸气时超声心动图提示经过二尖瓣和三尖瓣的血流和每搏输出量均减少，这表明可能是由膈肌压迫下腔静脉引起的，可能由反常的胸骨凹陷所致。另一个结果则为静脉回流减少进而每搏输出量降低。

这些说明漏斗胸可在不同机制方面影响心功能。

4、漏斗胸与心肺功能

近几十年来，关于漏斗胸畸形是否从病理生理学上真正导致了体力受限的争论一直未曾停止。临床上一些患者自诉有气短和体力受限等，但这些主观症状很难客观定量，在引起这些症状的机制方面也未显示出手术带来的好处。时至今日，仍不清楚最初的病理生理学机制是通气功能改变还是右心室流出道受压。

最初，人们推测漏斗胸导致肺容量减小，在将胸骨恢复正常位置后会有所改善。但事实上，肺功能检测一般显示轻微的肺容量受限，肺总容积和用力肺活量接近预期值的80％。第1秒用力呼气量与用力肺活量的比值一般是正常的。手术后3年内的肺容量检测显示，最好的结果是肺容量恢复至基线水平，有些研究则显示在基线水平上降低了10％，推测这可能与胸廓顺应性降低有关。更加复杂的研究也并未显示出肺功能储备明显提高与症状改善相关。

然而，漏斗胸与心肺功能的关系仍然是争论的主题。尽管研究结果互相冲突，但至少60-70％的有体力受限症状的患者术后主观症状得到了缓解。有些研究显示手术效果满意，这也反驳了那些对胸廓畸形病理生理的重要性持怀疑态度的人，但对手术效果评价的主观和客观因素使得这些研究结果较为混乱。

5、疼痛

漏斗胸患者的疼痛原因不清，目前倾向于肌肉骨骼源性的。胸大肌弧形横过胸壁，起点位于肱骨和锁骨水平，止于胸骨旁区。一般来说，肌肉呈直线走行，所以疼痛可能源于胸大肌的弧形走行产生的轻微紧张。不论剧烈与否，疼痛常出现在静息和奔跑时，多无长时间疼痛以至于需要治疗的程度。

6、行为学表现

最后，在患儿进入学龄期，胸廓畸形外观成为最常见的症状。患儿的多次难堪的经历最终导致明显的行为改变。

大多数患儿不愿去游泳，会在体育课和洗澡时躲藏起来，当参加小组竞赛时，如分为穿上衣组和不穿上衣组，他们往往会坚定不移地选择加入穿上衣组。这些行为显然与胸廓畸形可能导致的生理功能受损无关，因此有许多人认为畸形并无重要影响。然而，一名17岁学生申请大学时，大学申请书中问道：什么情况迫使你从精神上、身体上及情感上全面去面对?那又是怎样影响你生活的?对问题的回复竟然是与他的漏斗胸有关，由于父母一直对手术犹豫不决，所以他还未经治疗。胸廓畸形带来的心理影响在这个回复中得到了清晰的说明。

在回复中，他描述了参加夏令营的经历，那时每日的常规游泳成为了他的噩梦，遭到大家无情的笑骂和中伤，这些痛苦的记忆伴随了他很多年。他的儿科医生收到了这份回复的复印件，并评估了手术瘢痕带来的情感影响和畸形本身的影响。但并非所有的患儿都会有畸形带来的负面影响。