纵隔肿瘤的诊断及治疗

纵隔实际上是一间隙，前为胸骨，后为胸椎(包括两侧脊柱旁肋脊区)，两侧为纵隔胸膜，上连颈部，下止于膈肌。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。为了便于标明病变在纵隔内的所在部位，可将纵隔划分为若干部分。

简单的划区法是以胸骨角与第4胸椎下缘的水平连线为界，把纵隔分成上、下两部。近年来将含有很多重要器官的纵隔间隙，称为“内脏器官纵隔”(以往称中纵隔)；在气管、心包前面的间隙为前纵隔；在气管、心包后方的(包括食管和脊柱旁纵隔)称后纵隔。临床上常将这两种划区综合来定病变部位。纵隔内组织和器官较多，胎生结构来源复杂，所以纵隔区内肿瘤种类繁多。有原发的，有转移的。原发性肿瘤中以良性多见，但也有相当一部分为恶性。

常见的纵隔肿瘤(mediastinal tumor)

1、神经源性肿瘤 (neurogenic tumor)

多起源于交感神经，少数起源于外围神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。纵隔神经源性肿瘤可分成两大类：

（1）植物神经系统肿瘤：

大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。

（2）起源于外围神经的肿瘤：

良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经，恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。

2、畸胎瘤与皮样囊肿 (teratoma， dermoid cyst) 多位于前纵隔：

接近心底部的心脏大血管前方，根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤(含外、中、内三种胚层组织)三种类型，但其发生学相同。畸胎瘤多为实质性，内含大小不同、数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及胆固醇结节，并有毛发。实体部分有骨、软骨、肌、支气管、肠壁及淋巴样组织等。10％畸胎类瘤为恶性。

3、胸腺瘤 (thymoma) 多位于前上纵隔：

分上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型三类。呈椭园形阴影或分叶状，边缘界限清楚。多为良性，包膜完整。但临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。约15％合并重症肌无力，少数患者可伴有单纯红细胞再生障碍性贫血或丙种球蛋白缺乏。

反之，重症肌无力患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、隔肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机制改变有关。

4、纵隔囊肿 (mediastinal cyst) ：

较常见的有支气管囊肿、食管囊肿 (或称胃肠囊肿、前肠囊肠或肠源性囊肿) 和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。

5、胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤：

前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等；后者多系恶性，如淋巴淋巴肉瘤、Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗

6、其他肿瘤：

一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。临床中纵隔肿瘤阳性体征不多。其症状与肿瘤大小、部位、生长方向和速度、质地、性质等有关。良性肿瘤由于生长缓慢，向胸腔方向生长，可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微。相反，恶性肿瘤侵蚀程度高，进展迅速，故肿瘤较小时已经出现症状。

常见症状有胸痛、胸闷、刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。

压迫神经系统：如压迫交感神经干时，出现Horner综合征；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。

刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈咳嗽，呼吸困难甚至发绀。肿瘤破入肺、支气管可出现发热、脓痰甚至咯血。

压迫大血管：压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高，压迫上腔静脉可出现面部及上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。

压迫食管：可引起吞咽困难。

特异性症状：对确诊意义较大，如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴重症肌无力为胸腺瘤等。

诊断

除了上述临床表现对诊断有重要参考意义外，下列检查有助于诊断。

1、胸部影像学检查 是诊断纵隔肿瘤的重要手段。X线透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动、是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等。断层摄片、CT或磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时作心血管造影或支气管造影，能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或支气管、肺等的关系，提高确诊率。

2、超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。

3、 实验室检查对纵隔肿瘤的定性具有一定的意义，胸腺瘤伴重症肌无力的患者血清可以检测到乙酰胆碱受体抗体；部分起源于生殖细胞的恶性肿瘤(非精原细胞瘤)患者可有血β-HCG和/或AFP增高。

4、放射性核素131碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿。

5、颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。

6、气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于鉴别诊断。

7、诊断性放射治疗(小剂量10-30Gy)，在短期内能否缩小，有助于鉴别对放射性敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。

治疗

除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至出现恶变或继发感染，因而均以采取手术为宜。恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗。