一种特殊的阿尔茨海默病

在早些年的一本书《看却没看见（See but not seen）》中，有这样一段文字：当镜子中的自己突然变得陌生，是否说明了，显示世界原本就与头脑中的并不相同。这本书从科普的角度描述了一个医学显像：视觉失认，是视觉感受到的物象与以往记忆的材料失去联络而变得不认识，是大脑局部损害所致的一种后天性认知障碍。以往，我们常在脑卒中或肿瘤患者中谈论这个问题，但其实在一类阿尔茨海默病亚型――后部皮层萎缩中，视觉症状可以是早期唯一的表现。

让我们来看一个具体的例子：一位62岁的女性患者前来就诊，主诉四年以来视觉和空间感持续衰退。最初发现夜间开车时辨不清方向，停车时总是会发生剐蹭；走路的时候右边的身体常常撞到门。在家中有时找不到东西，而其实物品就在眼前。患者平素喜爱阅读，但这几年来发现看书无法集中注意，常串行。看电视的时候，仿佛感觉屏幕中的影像在放慢动作。患者先去了眼科检查，排除了眼科疾病后被转诊至神经内科。病史问询中患者对答如流，常规的体格检查等没有特殊发现，该患者的初步认知功能筛查“简明精神状态量表”得分为26分，基本处于正常范围。但其中一项临摹图形患者表现得很差（见图1）。细致的神经心理评估发现，在与视觉相关的测验中，如绘图、阅读、看图命名等，患者损害严重，其他认知功能如语言、记忆、注意、执行功能等，患者表现正常。随后的脑磁共振显像发现，该患者的大脑后部皮层，主要是顶叶和枕叶区域，存在着显著的脑萎缩，临床诊断考虑后部皮层萎缩（PCA）。

PCA是一类神经退行性综合征，突出的表现为视空间能力障碍（方位感差，迷路，夜间不敢出门等）、视知觉能力减退（看不清东西，对空间距离没有概念），眼科检查正常。同期可出现失读、失写、失认、失用等高级皮层功能障碍。病变主要累及顶叶、枕叶、枕颞叶皮层，CT或磁共振影像上可见相应部位的局限性萎缩，PET或SPECT等显像发现相应部位的血流减低。由于相对少见，而且不少病人首诊于眼科，而非神经科，存在一定的漏诊误诊。直至1988年西方学者Benson系统描述后方才受到关注，至今不过寥寥二十余年，远远短于帕金森病、阿尔茨海默病（AD）等的百余年历史。

从病理特征来看，80％的PCA患者病理表现为beta淀粉样蛋白沉积和神经元纤维缠结，与阿尔茨海默病一致，可视为是AD的一种亚型，也可称为AD视觉变异型。治疗可参照AD选择胆碱酯酶抑制剂等药物。此外，还有两成的PCA的病理基础可能是皮质基底节变性、路易体痴呆等较少见疾病。与典型AD不同，早期PCA患者通常情景记忆完好，语言、注意、执行功能等正常，存在疾病自知力，求治欲望强烈，但由于公众甚至医疗工作者既往对疾病认知的不足，诊疗过程中常辗转于眼科、精神科和神经内科，会走不少弯路，错过了早期治疗时机。