肢端溃疡是系统性硬皮病的重要并发症,持续和反复发作的溃疡可引起剧烈疼痛、感染、坏疽、功能障碍和生活质量下降,给患者带来很大痛苦。正因为如此,近年来对于硬皮病肢端溃疡的研究成为研究的热点问题。
SSc的主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润、血管内膜增生、血管闭塞、纤维组织增生与硬化萎缩。皮肤病变初期(炎症期),真皮层间质水肿,胶原纤维分离,小血管周围淋巴细胞浸润,血管壁水肿,弹力纤维断裂。此后,血管周围炎性细胞浸润消退,胶原肿胀,小血管纤维周围酸性黏多糖及其胶原增加。至后期(硬化期),胶原纤维均质化,与表皮平行的胶原纤维束增加,胶原纤维增生,并向深部扩展。小血管壁增厚,管腔变小,以至闭塞。晚期继续发生改变,导致表皮及附属器萎缩,钙盐沉着,筋膜肌肉硬化萎缩等。
(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别:
1、斑萎缩
早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。
2、萎缩性硬化性苔藓
皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有毛囊角质栓,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。
(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别:
1、成人硬肿病:
皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。
2、混合结缔组织病:
患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。
3、化学物、毒物所致硬皮病样综合征:
接触聚氯乙烯、苯等化学物,以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状。但这些人临床无典型的硬皮病表现,血清中无特异的自身抗体,停止接触,症状可渐消失,易与硬皮病鉴别。
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