肺内骨外骨肉瘤

临床资料

患者，男性，53岁，农民，因“反复咳嗽、发热4月余，伴胸闷1月”于2007年4月18日入院。17年前有“右上肢骨外骨肉瘤手术史”(具体不详)。胸片及胸部CT提示：右侧胸腔大量积液伴部分包裹性改变，右肺部分膨胀不全考虑，右胸膜钙化。查体：体温37.3℃，全身浅表淋巴结未触及肿大，右侧胸廓饱满，右侧呼吸运动度减弱，右侧胸背部见一细引流管接引流袋，可见少量淡黄色胸液(外院放置)。右肺语颤减弱，右下肺叩诊呈浊音，右肺呼吸音低，左肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率82次/分，律齐，未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。

腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，未触及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音约4-5次/分，两下肢无浮肿。入院查24小时动态心电图提示窦性心律、偶发室上性早博，腹部B超提示肝内多发钙化点、胆脾胰双肾双肾上腺未见明显占位，头颅CT未见明显异常，肺功能提示中度限制性通气功能障碍，血常规示WBC8×109/L、HGB127G/L、PLT220×109/L，肝肾功能示ALT52U/L、AST23U/L、ALB35.8G/L、BUN4.32mmol/L、CRE77.6umol/L。余无殊。完善各项检查后，于2007年4月25日在全麻下行右剖胸探查、右全肺切除加淋巴结清扫术。

术中探及胸膜增厚，胸腔广泛粘连，约300ml黄色胸水，右肺内巨大肿块，约21×17×10cm大小，表面高低不平，部分质地硬，部分呈囊性感，右肺完全受压不张。术中顺利切除右全肺。手术病理报告为：右肺巨块型骨外骨肉瘤，(隆突下)7只(肺门)3只(下肺静脉旁)2只淋巴结慢性炎、支气管残端阴性。术后患者恢复良好，随访至今无不适及肿瘤复发迹象。

讨论

骨肉瘤亦可发生在骨骼以外的器官和软组织内，称为骨外骨肉瘤(EOS)或软组织骨肉瘤，是一种罕见的高度恶性的软组织肉瘤，自1941年Wilson首次报道后至今有文献记载的仅4OO余例。本肿瘤的病理学征象与骨的骨肉瘤基本相同，应具有肿瘤骨和骨样组织。镜下所见：瘤细胞成梭形、圆形或椭圆形，大小不一，形态不整。部分瘤细胞呈团状增生，细胞深染，核大染色深，核丝状分裂多见。可见较多的多核巨细胞，核大而畸形，核膜厚。核染色质粗，核仁数目多，并有骨样组织及幼稚的软骨存在。

EOS的发病率低，仅占软组织肉瘤的1.2％，骨肉瘤的3.7％～4.6％。与骨肉瘤好发于青少年不同的是，EOS多见于中老年患者，平均发病年龄为50.7～54.6岁，男女发病没有显著差异。本病最常累及四肢，下肢占46.6％，以大腿和臀部最易发生，上肢占20.5％;其他躯干、胸腔(心脏、肺、胸膜)和腹腔内少见。EOS极易发生局部复发和远处转移，Lee曾报道复发率45％，转移率65％，一般复发和(或)转移多发生在诊断后的3年内。

最常见的转移部位是肺，其次是区域淋巴结、骨、肝脏、心脏等。肺内骨外骨肉瘤均表现为软组织肿块，可以有不均匀强化，典型表现可见其内索条或块状致密瘤骨或周边一些骨针所形成的高密度影，多数呈棉絮状、斑块状，CT均能很好地反映这些X线表现，并可以提示本病，X线平片对本病诊断帮助不大，仅能看到部分钙化影，其确诊仍需活检或术后病理。本例患者17年前有右上肢骨外骨肉瘤手术史，此次肺内肿瘤要考虑转移及原发均有可能。肿瘤巨大，手术暴露困难。术后患者恢复良好，至今无不适，手术价值大。